鼻畸形是唇裂的主要伴发畸形，是唇裂质量不可忽视的内容。有研究表明，由于唇裂胚胎鼻软骨囊发育障碍，鼻软骨和鼻中隔生长缓慢，造成鼻软骨结构异常且组织量不足。单侧唇裂鼻畸形表现为患侧鼻翼坍塌、外展、下垂，鼻小柱短小、偏移，鼻翼基底凹陷，严重时伴有鼻中隔弯曲。完全性双侧唇裂鼻畸形最为严重，因上颌骨分离、鼻底组织缺如，导致鼻小柱发育障碍，鼻尖低平，鼻翼呈水平外展。
唇裂鼻畸形的修复时机仍是一个有争议的问题。有的学者主张在修复唇裂时同期修复鼻畸形；持反对意见者认为如此可能幼儿的鼻软骨支架，对鼻发育造成不利的影响。近年来似乎有更多的人倾向于支持同期对严重的唇裂鼻畸形进行修复或复位，而不是放任异位的组织在原来的状态下自由生长使畸形加重。文献报道的唇裂鼻畸形的修复方式和所达到的效果不尽相同，其主要原则是适当游离鼻翼软骨，恢复其正常位置；延长鼻小柱，恢复鼻孔正常形态。唇裂鼻畸形的同期修复不是一样容易的工作，特别是幼儿。初学者要遵循正规的操作原则，尽量较少组织床上，以免顾此失彼，造成不利影响。