颅骨嗜酸性细胞肉芽肿
颅骨嗜酸性细胞肉芽肿(神经外科),嗜酸性细胞肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主要以手术治疗为主,术后加用放疗。单发者预后较佳。
提问 编辑摘要
好发于儿童和20岁左右的青年,男性较女性多见。颅骨为好发部位,病变多为单发,约占70—85%。
病理变化及主要病变为骨组织内大量郎罕氏细胞增生,细胞分化成熟。其间并有大量嗜酸性粒细胞和多数淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润。有时可见多核巨细胞,形态与炎性肉芽肿相似,故称之为嗜酸性肉芽肿。骨组织内的病灶形成结节状肿块,呈灰红或灰黄色,部分可有出血,质软易碎,骨小梁被破坏,骨组织吸收,四周可有反应性新骨形成。
在镜下可见多种细胞成份,包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。
(1)增殖期;(2)肉芽期;(3)黄色肿块期;(4)纤维化期。
1.发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。
2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块,病变可为单发或多发。
3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。
1.疑本病行头部X线摄片检查。
2.了解病变与颅内关系,或有颅内高压症状,则可选CT扫描。
3.伴有身体其他骨骼病变者,则做相应部位骨骼X线摄片。
4.多发病变者行骨骼单光子束断层扫描(SPECT)。
5.需手术者应以基本检查为主。
1.常见于青少年,可有外伤史,头部局限性肿块,轻微疼痛,生长缓慢,常位于顶骨、枕骨及颞骨。
2.起病初期可出现低热、乏力、食欲不振等症状。
3.查血象白细胞增多和嗜酸性细胞增多,血沉加快。
4.头颅X线片显示局部颅骨缺损,呈园形或椭园形,边界整齐清楚,无硬化,身体其他部位扁平骨也可能有类似病变。
5.病理活检确诊。
颅骨嗜酸性肉芽肿:嗜酸性肉芽肿是一种良性病变,多见于儿童和青年,也可见于其他年龄。男性多于女性。病变一般局限于骨骼,病灶多为单个,一般不累及皮肤或内脏。病人一般无明显症状,如病变破坏骨组织可引起疼痛。颅骨嗜酸性肉芽肿起源于颅骨的板障,并且同时向颅骨内外板同时膨胀,以向外板膨胀为主,边缘较锐利。发部位为额骨,顶骨及颞骨。嗜酸性肉芽肿侵犯颅骨时,常见软组织肿块。CT常表现为颅骨骨质缺损或缺损区内钮扣样死骨。
1、颅骨动脉瘤样骨囊肿:病变呈囊状膨胀性骨质破坏,骨壳菲薄,破坏区一般可见多个含液囊腔,并可见液平面。病灶右肥皂泡状外观。
2、颅骨骨囊肿:以中青年多见,起源于骨内或骨膜下,常与外伤刺激有关。
3、颅骨骨纤维异常增殖症:好发于儿童及青年,男多于女。单发或多发,后者可伴有皮肤色素沉着,内分泌紊乱,女性可有性早熟,称Albright征群。颅骨病变多见于额骨、蝶骨及颅底部。颅骨外板隆起,表面光滑,内板呈嵴状。
4、颅骨表样囊肿:又称颅骨胆脂瘤,多见于青壮年,颅骨任何部位均可发生,主要位于中线四周,以额骨顶骨多见,起源于异位的外胚叶组织,也可以是外伤后的结果(与病史符合)。CT表现为病灶区板障局限性增宽,内外板膨出、菲薄或消失,缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜,CT值高低不等,可为脂肪密度至软组织密度,增强后无明显强化。CT值常在-70—120HU之间。
5、颅骨皮样囊肿:皮样囊肿内为脂肪密度CT值多为负值,常在-15~10HU之间。
6、颅骨转移瘤:发病年龄为中老年人,常可查出原发肿瘤,大多为多发,溶骨性、边界不清,常出现软组织肿块,多呈累及内外板及板障的边界不清的低密度骨质破坏区。常需要结合临床病史。
7、颅骨单发骨髓瘤:好发于老年人,多呈广泛性穿凿性溶骨性破坏,累及内外板及板障,结合临床Bence-Jones蛋白阳性或骨髓穿刺常可确诊。
8、颅骨血管瘤 :典型者呈菊花瓣样放射性骨针,可有骨膜反应。
1.手术切除肿块,颅骨缺损范围大者,可同期行颅骨修补术。
2.范围大,多发者,行放射治疗。
1.本病治疗无特效药物,如放射治疗后白细胞降低,则使用促进白细胞增多药物。
2.手术者术中出血多,则输全血。
3.手术治疗者,术后使用抗生素治疗一周左右。
1、本病为颅骨肉芽肿性病变,表现为颅骨破坏,取代之为软性肿块,部分病人发生于外伤后。
2、因其起病初期症状轻,往往被部分病人忽略,如出现头部轻微痛性肿块,尤其伴有其他部位骨骼症状者,应及时找有关专科医师就诊。
3、确诊需病理活检。
4、目前尚无一种药物对本病有特效。治疗主要采取手术切除肿块,术后加用放疗,也可单独用放疗。单发者预后良好。
1.治愈:肿块消失,症状消失或明显好转,颅内压正常。
2.好转:肿块缩小,症状缓解或稳定。
3.未愈:肿块增大或未变,颅内压增高,症状加重。
复发率较高是本病治疗上的一个难题,尽可能的刮除病变组织是解决复发的最好办法,不能彻底刮除者可配合放射治
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