限制型心肌病

限制型心肌病的病因迄今未明。除浸润性病变外，非浸润性的本型心肌病的发病机理研究，集中于嗜酸性细胞，在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期，心肌内多嗜酸细胞，一般在5周以内；达10个月时，心内膜增厚并有血栓形成，心肌内炎变减少，即血栓形成期；2年以后进入纤维化期，心内膜及心肌均可纤维化。

在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性（间质中

淀粉样物质积累）、类肉瘤（心肌内肉瘤样物质浸润）、血色病（心肌内含铁血黄素沉积）、糖原累积症（心肌内糖原过度积累）等种类。在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与Lffler心内膜炎二种，前者见于热带，后者见于温带，实际相似。心脏外观轻度或中度增大，心内膜显著纤维化与增厚，以心室流入道与心尖为主要部位，房室瓣也可被波及，纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。

病理生理：心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少，使心室的充盈受限制；心室的顺主尖性降低，回血有障碍，随之心排血量也减小，造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。

缺血性并发症在本病患中常有发生，故患者有并发心力衰竭跟猝死的危险。

心力衰竭

心力衰竭又称“心肌衰竭”，是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱，从而使心脏的血液输出量减少，不足以满足机体的需要，并由此产生一系列症状和体征。心瓣膜疾病、冠状动脉硬化、高血压、内分泌疾患、细菌毒素、急性肺梗塞、肺气肿或其他慢性肺脏疾患等均可引起心脏病而产生心力衰竭的表现。妊娠、劳累、静脉内迅速大量补液等均可加重有病心脏的负担，而诱发心力衰竭。心力衰竭分为左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表现为疲倦乏力，呼吸困难，初起为劳力性呼吸困难，终而演变为休息时呼吸困难，只能端坐呼吸。阵发性呼吸困难是左心衰竭的典型表现，多于熟睡之中发作，有胸闷、气急、咳嗽、哮鸣，特别严重的可演变为急性肺水肿而表现剧烈的气喘、端坐呼吸、极度焦虑和咳吐含泡沫的粘液痰(典型为粉红色泡沫样痰)、紫绀等肺部郁血症状。右心衰竭主要表现为下肢水肿，颈静脉怒张，食欲不振，恶心呕吐，尿少，夜尿，饮水与排尿分离现象等。

猝死

猝死是指急性症状发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。其临床表现主要是心跳骤停和呼吸停止。可依次出现下列症状和体征：①心音消失;②脉搏触不到，血压测不出;③意识突然丧失，若伴抽搐，称之为阿斯综合征，发作可自限，数秒或1～2分钟可恢复，持续时间长可致死;④呼吸断续，呈叹息样，随后停止;⑤昏迷;⑥瞳孔散大。判断心跳骤停最主要的特征是意识丧失和大动脉搏动消失。心源性猝死病人的心电图表现有3种类型：室颤、窦性静止及心脏电机械分离。

呼吸困难

端坐呼吸

限制型心肌病起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等；与肥厚型心肌病相似，主要功能障碍是异常顺应性和异常的一侧或两侧心室的舒张期充盈，左心室最常见。症状是由于舒张压升高，引起肺静脉高压，表现为劳力性呼吸困难和端坐呼吸，如右心室受累则出现周围水肿。对心室充盈的抵抗造成CO固定，结果限制活动。心绞痛和晕厥少见，但房性和室性心律失常以及心脏传导阻滞却不少见。

体检显示心尖搏动不明显，颈动脉搏动容量低、速度快，肺部有罗音以及明显的颈静脉怒张，伴快速的Y倾斜。实际上所有病例均能听到S4、S3也可出现，但需与心包叩击音区别。通常无杂音.。有些病例，可听到功能性二尖瓣，三尖瓣反流的杂音，该杂音是腱索或心室形状随心肌心内膜的浸润或纤维化发生改变所致。因而症状和体征酷似缩窄性心包炎，无创性试验包括CT，证明心包正常有助于鉴别，但偶尔甚至心导管检查也不能明确诊断，此时需剖胸探查心包。^[1]

由于本型的临床表现早期不明显，诊断较困难。临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊，超声心动图为无创而有效的检查方法。心肌心内膜活组织检查，如有阳性的特异性发现，有助于诊断，也可能发现浸润性病变。

在临床上须与缩窄性心包炎鉴别，尤其右心室病变为主的限制型心肌病，二者临床表现相似。在急性心包炎史、x线示心包钙化，胸部ct或磁共振检查示心包增厚，支持心包炎；心电图上心房或心室肥大、束支传导阻滞，收缩时间间期不正常支持心肌病，超声心动图对二者的鉴别有较大帮助，心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断。对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检。^[2]

1、X线检查示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。2、心电图检查示低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变，心房颤动，也可在V1、V2导联上有异常Q波。

3、超声心动图可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。

4、心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。

 

对因治疗

嗜酸性粒细胞增多症是本病的始动因素，造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症、坏死，心室附壁血栓形成，体循环栓塞；心内膜心肌纤维化，房室瓣关闭不全和心室腔狭小等继发性改变。因此，治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要。糖皮质激素（泼尼松）、细胞毒药物等，能够有效地减少嗜酸性白细胞，组织内膜心肌纤维化的进展。据报道，可以提高生存率。

对症治疗

①降低心室充盈压：硝酸酯类药物、利尿剂可以有效地降低前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，减轻气急和易疲劳等症状。应该注意，在本病出现充血性心力衰竭时，心室充盈压的升高对于维持适当的心排出量是有益的，过度的减轻前负荷会造成心排出量下降，导致病情恶化，故硝酸酯类药物和利尿剂应根据病人情况，小心使用。β受体阻滞剂能够减慢心率，延长心室充盈时间，降低心肌耗氧量，有利于改善心室舒张功能，可以作为辅助治疗药物。

②本病以舒张功能受限为主，洋地黄类药物无明显疗效，但房颤时，可以用来控制心室率。对于房颤亦可以使用胺碘酮转复，并口服预防。③抗凝治疗：本病易发生附壁血栓和栓塞，可给予抗凝或抗血小板治疗。

外科治疗

对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜返流者可行人工瓣膜置换术。对于有附壁血栓者行血栓切除术。手术死亡率为20%。对于特发性或家族性限制性心肌病伴有顽固性心力衰竭者可考虑行心脏移植。^[3]

病程发展快慢不一。过去由于治疗不彻底，一旦出现症状，即逐渐丧失劳动力，最后导致死亡。左室病变为主者比右室病变为主者预后略后。近年来手术治疗带来一定希望。

1、如出现呼吸困难、乏力、头晕、胸痛、水肿等情况，宜尽早到医院就诊。

2、对确诊为限制型心肌病的患者，宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒，保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能，提高生活质量。

3、如出现严重呼吸困难，平卧时加重，大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让病人取坐位或半坐卧位，向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。发病后不应到未受正规训练的医生处看病，以免延误病情。^[4]