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血管网状细胞瘤为良性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性的肿瘤，多发生在小脑。1926年Lindau对血管网状细胞瘤进行了仔细的研究，发现了血管网状细胞瘤与肾肿瘤、肾囊肿和胰腺囊肿，以及与视网膜血管瘤之间的关系。当脑或脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时，被称为Lindau病而当视网膜血管瘤伴发有中枢神经系统的血管网状细胞瘤或一个Lindau病的病理改变时称为von Hippel-Lindaus Disease（VHL病）血管网状细胞瘤有遗传倾向，家族中多人患病者时有报道。

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• 1 流行病学
• 2 发病机制
• 3 临床表现
• 4 诊断
• 5 治疗
• 6 参考资料

血管网状细胞瘤占所有脑肿瘤的1.5%～2%，占后颅窝肿瘤的7%～12%，好发于小脑半球，中国外资料显示发生在小脑半球者占62.3%～80%，其次可发生在小脑蚓部或突入第四脑室颅后窝小脑占80%小脑蚓部13%第四脑室7%。肿瘤居于幕上者仅占12%左右，可见于额叶、颞叶，也可见于脑干、丘脑及脊髓。而小脑半球中右侧多于左侧。据报道从新生儿到80岁均可发病，但以青壮年为多，30～40岁最易患病。男性稍多于女性。约6%的视网膜血管瘤病人伴发小脑的血管网状细胞瘤，而小脑的血管网状细胞瘤中约20%伴发有视网膜血管瘤。

病因：

确切的病因不明，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于血管网状细胞瘤常并发视网膜血管瘤胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史，为常染色体显形遗传，男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p26，邻近3p13-p14，后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位。

血管网状细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在小脑是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管。Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来产生血管原始血浆和红细胞。在瘤体内，血管的形成是先出现明显的胞质空泡，再逐渐液化，结果成为原始血浆从而认定肿瘤囊液为原始血浆。

肿瘤肉眼观察可为囊性或囊实性，也有实质肿瘤囊性变者。肿瘤境界清，紫红色，质较韧，直径大小不一，同脑组织关系密切切面呈暗紫色。邻近脑膜可有血管扩张。可有棕黄色的含铁血黄素沉积于囊壁和肿瘤结节内。肿瘤呈囊性者占80%，特别是小脑血管囊性变者更多见。囊内含黄色或黄褐色液体，多在10～100ml之间。囊液蛋白含量较高，易凝固成胶冻样。测定囊液蛋白质含量每100ml可达3～4g，系肿瘤渗出液肿瘤囊腔内壁光滑，有一富于血管的瘤结节，1/4肿瘤为实质性血运极为丰富如血窦样红色瘤结节突入囊内约2cm大小，但有些瘤结节小于1cm，有些甚至隐藏于囊壁内，不易被发现实体肿瘤多较大个别的直径可达10cm，呈紫色鲜红色、黄色质软，血运丰富易出血，与周围脑组织分界清楚。大多数病例为单发性肿瘤少数病例可有多个肿瘤分布于脑的不同部位。

肿瘤病史长短不一，实质性肿瘤生长较缓慢，可长达数年或更长时间囊性者时间较短可数周数月或数年。偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。颅后窝肿瘤易压迫阻塞第四脑室引起脑脊液循环梗阻，其病程也较短。肿瘤位于小脑半球时常出现颅内压增高及小脑症状并伴有强迫头位。90%的患者有颅内压增高症状，表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退呕吐见于80%的病例，视力减退占30%，颈强直占11%。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、行走不稳复视头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等，个别病例有延髓症状，表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失饮食呛咳等。位于大脑半球者，可根据其所在部位不同而出现相应的症状和体征，可有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍偏盲等。少数出现癫痫发作。

此外临床表现与病理分型有关。毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的囊肿颅内压增高症状进展快，病程短，易出现强迫头位及脑干症状。细胞型肿瘤因实质成分较高，病程进展较缓慢，症状较晚出现。海绵型易出现瘤内出血，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化。如出血破入蛛网膜下腔，可出现脑膜刺激症状。

查体可有脑神经障碍、三叉神经感觉减退、Ⅲ、ⅣⅥ脑神经部分麻痹。90%的患者眼底可见视盘水肿，少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。内脏先天性疾病有肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状腺瘤等。

并发症：

如进行手术治疗可能出现以下并发症：

1.颅内出血或血肿  与术中止血不仔细有关，随着手术显微镜的应用及手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血关颅前反复冲洗即可减少或避免术后颅内出血。

2.脑水肿及术后高颅压  可用脱水药物降低颅内压糖皮质激素减轻脑水肿。

3.神经功能缺失  与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。

颅内血管网状细胞瘤绝大部分发生在幕下，成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者，应考虑血管网状细胞瘤的可能，尤其有下述表现的：

1.家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。2.有真性红细胞增高症和高血红蛋白症。3.眼部发现视网膜血管母细胞瘤。4.腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等。5.经脑血管造影、CT及MRI等检查确诊定位。

鉴别诊断：

囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤相鉴别后者瘤结节增强，扫描强化不均匀密度较低。钙化不能作为二者鉴别点因二者均有钙化实体型血管网状细胞瘤应与髓母细胞瘤鉴别，前者常伴有von Hippel-Lindau综合征，后者多见于小脑蚓部。对于瘤结节位于囊内者，在术前鉴别有一定困难。肿瘤位于桥小脑角者，需与听神经瘤相鉴别，后者多为实体常有听力改变。另外也需与供血丰富的颅后窝恶性胶质瘤及脑血管畸形相鉴别。

血管网状细胞瘤适于手术治疗，全切除肿瘤可以治愈此病。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同，囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁；实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液，沿囊壁仔细寻找结节并予切除有的瘤结节可以小到2mm，一旦遗漏将引起术后复发。单纯行囊肿切开引流减压术，只可使病人症状得到暂时缓解，数年后仍可复发。

对于实体性肿瘤单纯依靠手术切除困难也较大。主要因为此类肿瘤是由血管组成且肿瘤供血也较丰富，术中肿瘤出血增加了手术难度。故对此类肿瘤应做术前供血动脉栓塞术，可使肿瘤供血在为减少，利于手术全切肿瘤切除时要沿外边的正常脑组织切开分离尽量避免直接触动肿瘤表面，寻找到肿瘤供血动脉后予以电凝切断，再处理引流静脉。若血运处理得当，肿瘤迅速缩小，切除十分容易实质性肿瘤不能随意穿刺或活检，穿刺或试图做肿瘤的活检是绝对不允许的手术操作方法，以免发生难以控制的大出血。若肿瘤在脑干附近或与其有粘连，不可勉强全切以免发生危险。当肿瘤被完整切除后，由于原先供应肿瘤的高血流被倒流入肿瘤周围的正常脑组织内，引起瘤床的大量渗血，止血非常困难。

预后：

肿瘤全切除者，预后良好。术后复发率12%～14%。部分研究认为术后复发多在术后10年以上。复发多因肿瘤切除不彻底或另有新肿瘤所致复发后可再次手术，囊性病变如第一次未能全切，多能在二次手术中识别全切。囊性肿瘤术后死亡率在5%以下，实体肿瘤较其高出3倍，主要是手术中止血困难和肿瘤影响到脑干及第四脑室。随着术前供血动脉栓塞术的广泛应用，手术难度下降，实体肿瘤手术全切率和术后死亡率定会得到改善。多发及合并内脏囊肿或血管瘤者，预后较差。

[1] 好大夫在线 http://www.haodf.com/jibing/xueguanwangzhuangxibaoliu.htm
[2] 中华肿瘤网 http://www.ca120.com/html/modern_changshi/html/39.htm

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