)自身免疫性疾病
自身免疫性疾病（autoimmune diseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。
自从Donath 与Landsteiner提出此概念以来，许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗本并无致病作用，是一种继发性免疫反应。
因此，要确定自身免疫性疾病的存在一般需要根据：①有自身免疫反应的存在，②排除继发性免疫反应之可能，③排除其他病因的存在。
提问 编辑摘要内容
autoimmune diseases
自身免疫反应达到一定程度而导致的疾病。免疫系统最基本的功能是认识自身和识别异体，达到保护自身和排斥异体的目的。正常人体血清中可存在多种针对自身抗原的抗体，但它们的水平极低，不足以破坏自身成分，可清除衰老退变的自身组织，这就是自身免疫反应。当这种反应过强，导致严重组织损伤，表现出临床症状时，就称为自身免疫病。
自身免疫过程通常通过盖尔及库姆斯二氏分型的Ⅲ型变态反应导致组织损伤。自身组织（自身抗原）先刺激免疫系统导致自身抗体产生，此两者结合成免疫复合物，再引起组织损伤。自身免疫也可通过Ⅳ型变态反应机理，直接因淋巴细胞的激活而发生。关于自身免疫过程发生的机理，有多种学说：
①禁忌细胞系学说。身体中出现突变淋巴细胞，并由于某种刺激而增殖活跃起来。由于这种突变淋巴细胞系抗原结构上的异常，使它将正常的自身组织认为异体，发生免疫反应而导致组织损伤。
②隐蔽抗原学说。在胚胎的发育过程中，只有曾受淋巴网状系统检验的组织才被识别为自身组织，受到保护。有些器官和组织，例如中枢神经系统、甲状腺、晶体、精子等，在胚胎期没有被免疫系统识别，因此不受保护，一旦因为感染、外伤等原因，这些组织的自身抗原释放入血液或淋巴液，就可刺激产生自身抗体，造成组织损伤。
③自身变异学说。正常组织受物理、化学或生物性刺激而发生变异，被免疫系统识别为非自身组织而受到排斥。
④免疫清除功能障碍学说。由于免疫缺陷，不能有效地清除突变的淋巴细胞或抗原，导致自身免疫过程。
⑤交叉反应抗体学说。由于机体的某些组织成分与外界抗原具有相似的抗原性，当机体清除外界抗原时，同时损伤了这些具有相似抗原性的自身组织。
此外，自身免疫病的发生还与年龄、性别、遗传等多种因素有关，所以其机理可能是多方面的。
自身免疫病有多种类型。由于发病机理不清楚，诊断、防治都比较困难，需要结合多方面的资料综合考虑。
自身免疫性疾病的治疗可归纳为以下4方面：①应用细胞毒制剂以破坏迅速增生的细胞系。②应用皮质类固醇以抑制自身免疫过程产生的病理刺激。③应用药物以拮抗自身免疫过程中释放出的药理活性物质的作用和造成的损害。④如果有可能除去产生自身抗原的病灶，则手术也可作为治疗自身免疫病的一个手段。
配图
《自身免疫性疾病的分类》
自从60年代初公认存着自身免疫性疾病以来，现已确认属于这种类型的疾病有30余种，其分类方法主要有二。其一是按疾病累及的系统区分； 其二是按器官特异性分为两类
各系统自身免疫病
不同系统疾病自身免疫病举例
结缔组织疾病 类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病
神经肌肉疾病 多发性硬化症、重症肌无力、脱髓鞘疾病
内分泌性疾病 原发性肾上腺皮质萎缩、慢性甲状炎、青少年型糖尿病
消化系统疾病 慢性非特异性溃疡性结肠炎、慢性活动性肝炎、恶习性贫血与萎缩性胃炎
泌尿系统疾病 自身免疫性肾小球肾炎、肺肾出血性综合症
血液系统疾病 自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、特发性白细胞减少症
两类常见的自身免疫病及其相应的自身抗原
自身免疫病自身抗原
器官特异性自身免疫病：
慢性甲状腺炎甲状腺球蛋白、微粒体、细胞膜表面抗原、第二胶质抗原（CA2）
毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病）甲状腺细胞表面TSH受体
原发性肾上腺皮质萎缩（ Addison病）肾上腺细胞
恶性贫血胃壁细胞、内因子
慢性溃疡性结肠炎结肠上皮细胞
男性自了性不育症精子
青少年型胰岛素依赖性糖尿病胰岛细胞
伴共济失调-毛细血管扩张的胰岛素低抗型糖尿病胰岛素受体
重症肌无力乙酰胆碱受体
自身免疫性溶血性贫血红细胞
特发性血小板减少性紫癜血小板
干燥综合征（Sjogrens syndrome）唾液腺管、细胞核、甲状腺球蛋白
非器官特异性自身免疫病：
类风湿关节炎变性IgG
系统红斑狼疮核成分（DNA、DNA-核蛋白、RNA、Sm抗原）、红细胞、血小板、细胞浆成分（线粒体、微粒体）。
所属分类
