胰腺分裂
胰腺分裂(pancreatic division,PD)是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形,又称为胰腺分隔、胰腺分离、胰管未融合、胰管融合异常等。由于胰液引流不畅而易导致胰腺炎。
提问 编辑摘要胰腺分裂(pancreatic division,PD)是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形,又称为胰腺分隔、胰腺分离、胰管未融合、胰管融合异常等。由于胰液引流不畅而易导致胰腺炎。PD是一种先天性解剖异常,部分病人可没有任何临床症状,只有在副乳头开口处有狭窄,引流不畅时产生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之。
胰腺分裂(pancreasdivisum,pd)是指背胰管与腹胰管先天性不融合或融合不全,二者间彼此分隔或籍一纤细的次级分支沟通,全部或大部分胰液经十二指肠副乳头排泄。此种胰胆管畸形大多在青少年时期发现。pd患者中慢性胰腺炎的发生率显著升高,但二者间是否存在病因学联系尚无定论,其原因是没有这方面的动物实验研究。
PD是一种先天性解剖异常,部分病人可没有任何临床症状,只有在副乳头开口处有狭窄,引流不畅时产生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之。Lehman等报告52例PD病人,其中顽固性腹痛24例(46%),急性复发性胰腺炎17例(32.7%),慢性胰腺炎11例(21.1%)。Warshaw等报告100例具有发作性急性胰腺炎和胰性腹痛病人,其中71例为典型PD。李兆申等报告10例均有腹部隐痛,5例有复发性胰腺炎发作史。
本病是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形。在副乳头开口处有狭窄,引流不畅时产生阻塞性腹痛、胰腺炎。
预后:内镜治疗,总有效率较高;手术治疗,其中副乳头狭窄组术后85%症状缓解。副乳头无狭窄组术后15%症状缓解。本病欧美报告较多,尸检中PD的检出率6.4%,ERCP的检出率4.6%。亚洲发病率低,日本尸检检出率1.3%,ERCP检出率0.7%。我国报告少,李兆申等在4977例ERCP中检出PD10例,占同期ERCP的2%。
胰腺的发生出现在人胚胎发育的第4周,最初从前肠的尾端背腹两侧各伸一个芽突,分别称为腹胰(ventralpancreas)和背胰(dorsalpancreas),随着胚胎发育至第7周,腹胰由十二指肠腹侧转移至背侧,与背胰融合成一个完整的胰腺,腹胰形成胰头的大部分,背胰则形成胰头的小部分和胰体及胰尾,在背胰与腹胰融合的同时,导管亦彼此融合,主胰管(Wirsung管)由腹胰导管(ventralduct)和背胰导管(dorsalduct)远侧部分融合而成,并开口于十二指肠主乳头,绝大部分的胰液经主乳头引流于十二指肠。
背胰管的近侧部分逐渐退化甚至消失,如仍保留则称副胰管(santorini管),仅引流很少部分的胰液,它开口于十二指肠副乳头,如果胚胎发育中途停顿于胎儿7周前的状态,背、腹胰管未能融合或仅为细的分支胰管的吻合,主胰管只能引流腹侧胰腺分泌的胰液,而副胰管则成为胰腺的主要引流管,负责引流胰腺体、尾部的胰液,这种异常即为PD。
由于副乳头开口太小,副胰管太细或存在狭窄,容易使胰液引流不畅,加之全部或大部的胰液经副胰管排泄,在胰液分泌的高峰期易因副乳头排空受限,胰管压力升高,导致腺泡破裂成囊腔,产生顽固性腹痛或胰腺炎。Eisen曾报告4例副胰管头部囊腔形成。
诊断:主要根据ERCP或MRCP确诊。今泉等提出的ERCP诊断标准如下:
1、确诊从主乳头插管造影,腹侧胰管短小,从副乳头插管造影背侧胰管显影,但背、腹胰管彼此无交通吻合支。
2、基本确诊从副乳头插管造影仅背侧胰管显影。
3、可疑诊断从主乳头插管造影,仅见短小腹侧胰管。
其他辅助检查:
1、ERCPERCP时,从主乳头插管,显示腹侧胰管,表现为短小,且在脊柱的右侧,呈树枝状或马尾形分支,不显示副胰管。从副乳头插管造影,可见到如通常的主胰管,直达胰尾部,此背侧胰管与腹侧胰管不相通或仅有细小交通支吻合。副乳头插管造影在技术上应注意以下几点:
(1)用常规造影导管插管多有困难,应选用尖端细的造影导管。
(2)插镜采用推进式较易成功。
(3)一旦显影,迅速摄片。
ERCP检查注入造影剂后会有胀感和疼痛,不能显示其远端,PD背侧胰管则开口于十二指肠副乳头。如导管未能成功插入胰管开口则不能使胰管显示。
2、磁共振胰胆管造影(MRCP)通过水成像的原理可对胰胆管进行很好的显示,胰腺分裂在影像学上表现为可同时显示腹侧胰管和背侧胰管,原腹侧胰管呈一段短管腔,开口于十二指肠乳头,可与胆总管共同开口,也可单独开口。MRCP为无创性,无放射线辐射,患者无痛苦,较简单方便,近年应用已逐渐普及。还有不少学者提出采用促胰液分泌的MRCP检查可提高MRCP的成像质量和确诊率。
3、其他影像检查CT及B超可显示胰腺肿大或导管扩张,但不能确诊胰腺分裂症。
1、胰腺癌PD患者胰管形态不似胰腺癌有不规则狭窄或中断表现,此为与胰腺癌的主要影像鉴别点。
2、胰体尾部缺失副乳头造影看到副胰管终点可排除PD。经CT及B超可显示胰腺体尾部缺失。
3、慢性胰腺炎慢性胰腺炎体尾部可发生脂肪变性萎缩,主胰管线样变细有时看似未融合的腹侧胰管,充盈造影后看到副胰管排除PD。慢性胰腺炎可或经其他影像证实。
4、光镜:背侧和腹侧胰腺小叶间或/和胰管周围显著纤维组织增生,腺细胞结构破坏和炎细胞浸润。腹胰管周围轻度纤维组织增生,腺细胞轻度破坏。背侧和腹侧胰腺正常。
5、电镜:腹胰及背、腹胰腺细胞粗面内质网不同程度脱颗粒、融合和扩张。酶原颗粒减少,其电子密度减低。线粒体肿胀。核周间隙扩大。腺管上皮细胞的细胞器不同程度扩张。背、腹胰未见异常。
无症状者无需特殊治疗,对症状轻微者可对症处理。给予饮食指导,有急性胰腺炎表现时可给予胰酶抑制药。有严重腹痛及复发性胰腺炎的内镜处理,可以采用以下几种治疗方法,目的是扩大副乳头开口,以保证胰液足够引流。
1、内镜治疗治疗方法主要包括副乳头括约肌扩张、副乳头括约肌切开术及副胰管支架引流。对于急性复发性胰腺炎疗效好应为首选。
2、手术治疗
(1)经十二指肠副乳头切开成形术:Warshaw等报告61例,其中副乳头狭窄组48例,术后85%症状缓解;副乳头无狭窄组13例,术后15%症状缓解。认为副乳头无狭窄者经十二指肠副乳头切开成形术无效,应行胰腺切除。
(2)副胰管空肠侧侧吻合术:Rusnak等治疗6例,术后症状缓解,胰腺炎没有复发。
(3)胰腺部分或全部切除术:目前多数学者认为,胰腺分裂如伴有慢性胰腺炎肉眼改变(纤维化)者,不适于做乳头切开成形术,而宜于做胰腺部分或全部切除术。伴有慢性胰腺炎的胰腺分裂经内镜治疗术后仍疼痛,宜应行胰腺部分或全部切除术。
取10例,男7例,女3例,年龄18岁~71岁,平均35.5岁,病史10d~20a,主要症状有:腹痛10例,恶心、呕吐8例,腹泻3例,5例有复发性胰腺炎及反复血、尿淀粉酶升高病史(1a~7a),1例有糖尿病史;5例CT及B超检查示胰头增大,回声增强。
患者常规行ERCP术前准备及ERCP检查,先行主乳头插管造影,显影有疑为PD时,再用针状导管或尖头导管(型号为GT-1-LT,Wilson-cook)行副乳头插管造影,胰管充盈后摄片,确诊PD后,若需要行内镜下副乳头括约肌切开、探条扩张(型号为CGDC-8.5,Wilson-cook)或置入胰管支架(型号为IEPDF-5,Wilson-cook)治疗时,即置入引导钢丝(0.035英口寸)进一步处理,术后按常规做ERCP术后处理及进行随访腹痛缓解情况及胰腺炎发作情况。
ERCP所见10例患者分别经主乳头及副乳头插管均显影,主胰管长度1.5cm~4.2cm,平均2.29cm,其末端呈细树枝样,副乳头均较正常膨大,开口明显,用针状或尖头导管插管均良好显影,副胰管长度8.5cm~14.2cm,平均12.1cm,均有不同程度的扩张,1例乳头开口处狭窄,副胰管头部有一6mm×4mm囊性扩张;所有患者主副胰管间无汇合交通支。
内镜治疗本组10例患者中,1例在导丝引导下用气囊导管对副乳头行扩张形成术,压力为4PSI,维持1min,连续2次;2例患者在导丝引导下行副乳头开口塑料探条(7F及8。5F)扩张,每次维持30s~1min,重复2次~3次,1例行副乳头括约肌切开术,切开大小约5mm,5例行胰管支架置入治疗,支架外径均为7F,长度分别为3.5cm,5cm及6cm。
关于PD的诊断,主要根据内镜下主、副胰管造影所见,从主乳头插造影,腹侧胰管短小,末端可呈细树枝状或马尾样;从副乳头插管造影背侧胰管显影,可延伸至胰尾部,近副乳头开口处可有狭窄,其远侧可有扩张甚至成囊状、背、腹胰管彼此无交通吻合支。PD患者的副乳头往往均较正常人膨大,且开口明显,本组10例腹侧主胰管均明显短小,平均2.25cm,部分二、三级分支及胰实质显影,说明造影剂注射压力已足,末端呈细树枝样,但缺乏不规则狭窄或中断表现,据此可与胰头癌的影像表现相鉴别。另外用针状导管或尖头形导管从副乳头插管造影均较正常副胰管延长,横垮于脊柱两侧,且主、副胰管间无交通吻合支,二者不汇合,10例患者均见副乳头膨大及明显的开口,故符合PD诊断。
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1、http://www.wjgnet.com/1009-3079/8/246.asp
2、http://www.fx120.net/JBZT/NK-1/NFMK-1/QITA=4/200502251113397542.htm
3、http://www.yongyao.net/jbhtml/yxflie.htm
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