)肾小管性酸中毒
肾小管性酸中毒
肾小管性酸中毒2.远端肾小管酸中毒（drta，ⅱ型）(1)女性多见，多发病于20-40岁，亦可见于任何年龄；(2)典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠、钙血症；(3)早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症；(4)尿ph＞6；(5)高钙尿、肾结石和/或肾钙化。
3.混合型肾小管酸中毒（ⅲ型）临床特征是i型和ⅱ型rta的表现同时存在，临床症状较严重。
4.全远端肾小管性酸中毒（gdrta，ⅳ型）(1)高氯性酸中毒伴持续性高钾血症；(2)部分病人有肾素分泌障碍，导致低肾素，低醛固酮血症，高血压可存在。
5.肾功能不全的肾小管性酸中毒任何慢性肾病，当gfr降至20-30ml/min常伴此型rta，酸中毒较轻，症状不多。
肾小管性酸中毒诊断肾小管酸中毒首先要仔细询问病史和认真准确的体格检查。凡遇小儿有生长发育落后、厌食、恶心、乏力；多尿烦渴及尿比重低或脱水酸中毒原因不明者应考虑本症，临床表现为顽固性佝偻病的患儿，或年长儿出现佝偻病、病理性骨折、肾钙化或肾结石症者，应进一步测定血生化和尿pH，当证实有酸中毒及碱性尿时基本可以确定诊断。为确定临床分型和寻找病因可采取以下诊断步骤：①测定尿铵；目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒。如尿铵＜50mmol/d，应考虑远病肾小管酸中毒。②测定血钾：若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA。若血钾低或正常应测定尿pH并进一步作碳酸氢钠试验、中性磷酸盐试验及硫酸钠试验加以鉴别。
家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。本征临床表现：
1、代谢性酸中毒 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。
2、电解质紊乱：①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。③尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。
肾小管性酸中毒（一）20～40岁女性较多见，部分病人可有慢性肾盂肾炎，长期服用镇痛剂、抗生素、棉子油病史；有的患肝脏弥漫性疾病，系统性疾病，先天性或后天性肾脏疾病。
（二）多数有多饮多尿，夜尿增多，消瘦，体重减轻症状。
（三）绝大部分骨骼肌无力，尤以双下肢为重，有的呈周期性麻痹样，甚至呼吸肌麻痹。
（六）可存在原发病症状。
二、体检发现
（一）多较消瘦，皮肤粗、干燥。青少年生长发育障碍。
（二）有的双下肢畸形，肌肉萎缩，功能障碍，骨折处或骨盆挤压痛，牙齿松动。
（三）生理腱反射减弱、消失，肌力明显减退。
（四）可有原发病体征。
三、辅助检查
肾小管性酸中毒（一）不同程度低钾、低钠、低钙、高氯血症，低碳酸氢根血症，血pH值较低，尿pH值多大于5.5。
（二）酸负荷试验（氯化铵负荷试验，尿二氧化碳分压测定，硫酸钠负荷试验等），尿pH值大于5.5为阳性结果。
（三）尿常规多轻微改变或正常。有原发病或肾脏有其他病变时可出现改变。
（四）血BUN和Cr多正常或轻度增高。
（五）B型超声检查依病变不同而异，有的呈肾结石、钙化灶，有的无异常。
（六）血气分析主要呈代谢性酸中毒，可伴代偿性呼吸性碱中毒。
（七）X线骨骼检查：骨质疏松、软化明显，以下肢和骨盆为重。有的呈现骨折。核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏、不均匀。
四、鉴别诊断
应与周期性麻痹、尿崩症、糖尿病、风湿性和类风湿性关节炎、肾功能不全失代偿期相鉴别。
应注意有无慢性肾盂肾炎、长期低血钾、特发性尿钙增多症及各种原因所致的肾钙化、肾髓质囊性病、先天性海绵肾、移植肾或肝硬化(特别是原发性胆汁性肝硬化)、肝豆状核变性或系统性红斑狼疮、干燥综合征或特发性高丙球蛋白血症、甲状腺炎史，有无应用氨基甙类抗生素、变质四环素及两性霉素B，或汞、镉中毒等病史。
肾小管性酸中毒(1)常规检查：入院后应连续测尿常规(特别是尿pH及尿比重)3次，以后每周复查1～2次，并行血气分析、血钾、钠、氯、钙、磷，血尿素氮、肌酐、二氧化碳结合力，24h尿钾、钠、氯、钙、磷、镁。测血浆皮质醇，尿17酮类固醇、17羟类固醇、游离皮质醇或血醛固酮及有关原发病和肾小管功能方面的检查。
(2)特殊检查：①氯化铵负荷试验：氯化铵口服0.1g／(kg?d)，1／6～8h，第3天取血查二氧化碳结合力及pH，并留尿测pH，如血pH及二氧化碳结合力降低，而尿pH＞5.5为阳性。也可一次胜口服氯化铵0.1g／kg，于服后3～8h内测尿pH，1／h，判定同上。肝功能不佳者可用氯化钙代替，剂量lmmol／kg，口服。②重碳酸盐再吸收试验：口服法：NaH－CO3由2～10mmol／(kg?d)起每天逐渐加量至酸中毒纠正时测定血和尿中HCO－3和肌酐，按下列公式计算：滤液中HCO－3被排出部分％＝尿每min排出HCO－3／血浆HCO－3×GFR，正常时值为零，Ⅱ型RTA＞15％，I型RTA＜5％。
2.其他检查：心电图、双肾超声、X线检查(腹部平片及骨片)，必要时可行肾图、肾核素检查或肾活检。
3.临床分型：①I型是由于远端肾小管功能缺陷，因而H＋的排泌及NH＋4的生成减少，H＋滞留在体内引起酸中毒，其特点是尿pH＞5.5。②Ⅱ型是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐功能降低，致近端肾小管排H＋减少，加之大量HCO－3排向远端肾小管，干扰了Na＋与H＋交换，Na＋与HCO－3大量丢失。③Ⅱ型是I与Ⅱ型的混合型。④N型既有远端肾小管功能障碍，又有醛固酮缺乏，故既有酸中毒又有高血钾的表现。
4.诊断标准
(1)I型：①多见于20～40岁成年人，70％～80％为女性；②临床上肾结石、肾钙化多见，部分伴有软骨病或佝瘘病；③有低钙、低磷血症及高钙尿症；④高氯、低钾性酸中毒伴尿pH＞5.5；⑤不完全型氯化钙试验阳性。
(2)Ⅱ型：①多发病于幼儿期，男性多见；②临床上低钾明显，而低钙与骨病较轻，表现为骨软化及骨质疏松；③高氯、低钾性酸中毒；④重碳酸盐再吸收试验阳性，尿中HCO－3排量＞15％。
(3)N型：①多有慢性肾小管间质病史，伴有中等度肾小球滤过率降低；②肾小管酸化功能障碍类似Ⅱ型肾小管酸中毒，但尿中HCO－3排量＜10％；③高氯性酸中毒伴高钾血症；④尿铵减少，血肾素及醛固酮水平降低。
(4)Ⅱ型：兼有I型和Ⅱ型的临床特征，尿可滴定酸及铵排出减少，在正常血浆HCO－3浓度下，尿HCO－3排量＞15％的滤过量。
肾小管性酸中毒①Ⅰ型肾小管酸中毒，又称远端肾小管性酸中毒。远曲小管和集合管疾患致使泌氢能力下降，或已分泌的氢又回渗入血，因之氢潴留引起酸中毒而尿偏碱性，氯化铵负荷试验不能使尿pH降至5.5以下。肾排水、钠、钾、钙、磷增多，故引起烦渴多尿，低钾血症，甚至发生周期性麻痹、心律紊乱；低钙血症可导致骨病及钙性结石。治疗原则为纠正酸中毒，补充钾盐，补充钙剂纠正骨病。
②Ⅱ型肾小管酸中毒，又称近端肾小管性酸中毒。多见于儿童。近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退，致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管，超过其吸收阈，因之重碳酸盐随尿排出，血重碳酸盐减少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血pH低，且尿排出大量重碳酸盐即可确诊。重症和儿童生长迟缓及有骨病者应补充大量重碳酸钠。
③Ⅲ型肾小管酸中毒。近端及远端肾小管均有障碍，临床表现同Ⅰ型，但尿重碳酸盐丢失比Ⅰ型多。治疗同Ⅰ型，但应补充重碳酸盐。
④Ⅳ型肾小管酸中毒。为远端肾小管酸中毒的一型，常伴有高钾血症，血磷正常或略高，血钙、血钠均下降，可有多尿脱水，尿中重碳酸盐不多，尿pH＞5.5，尿铵排泄减少，多见于肾盂肾炎及间质性肾炎有肾功能不全的病例。高钾及酸中毒与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关，应补充氢皮质素及醛固酮类药物，同时纠正高钾血症及酸中毒。
肾小管性酸中毒二、补充钾盐常用枸橼酸钾口服，一般20ml，3/d。用量依血钾水平而异，需长期维持。但不可口服氯化钾，只有明显低血钾引起危及生命的心律失常时，才可静滴氯化钾至血钾3.5mmol/L时即刻停用。
三、纠正代谢性酸中毒与补充钾盐同时应用，口服或静滴碳酸氢钠的用量依血碳酸氢根水平及呼吸代偿能力、血pH值综合判断，轻者用1.0，3/d。也可长期口服枸橼酸钠合剂10～20ml，3/d。
四、纠正骨质疏松可长期口服维生素AD丸，α-D30.5μg，1/d，同时加用钙剂。需定期监测血钙水平，以防发生高钙血症。还可肌注苯丙酸诺龙，以利骨质成长。
五、中医中药可按肾阴虚或肾阳虚辨证施治应用六味地黄丸、金匮肾气丸、附地黄丸等。
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1 http://jbk.39.net/keshi/neike/shen/48ff3.html
2 http://www.daifumd.com/_daifumd/blog/html/195/article_35294.html
