)肺纤维化
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| 肺的解剖图 |
光镜观察 肺组织切片经HE及Masson染色分别显示肺泡炎及肺纤维化程（图片由左至右）图1模型组 光镜HE染色×10——肺泡腔内单核巨噬细胞浸润，出血，部分肺泡腔呈囊状扩张；
图2LFHX组 光镜HL染色×20——肺泡壁轻度增宽，毛细血管轻度增生；
图3模型组 光镜Masson染色×10——肺组织结构紊乱，肺泡壁因大量胶原纤维沉积呈束状而造成肺泡形态改变；
图4LFHX组 光镜Masson染色×20——肺泡壁轻度增厚，有少量胶原纤维沉积；
图5模型组 电镜×8000——呼吸膜破坏；
图6模型组 电镜×6000——肺间质大量纤维堆积，排列紧密而凌乱；
图7LFHX组 电镜X5000——呼吸膜连续性良好：Il型细胞绒毛基本正常，板层小体有部分残留；
图8LFHX组 电镜X5000——呼吸膜连续性良好，间质中有少量纤维；
主要引用是呼吸困难，肺间质纤维化是呼吸通过系统关节炎疾病中的高尚疑难重症。早期以间质细胞浸润，晚期以肺间质胶原纤维沉积为特点的一组疾病。
目前已查明病因的约占35%，如吸入各种粉尘、有毒气体、木屑、环境污染如汽油烟雾、某些动物羽毛、继发于某种社会疾病如慢阻肺、结缔组织病、肿瘤、某些化疗药物等。
1、风湿免疫慢性病：系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎；
2、治疗现任或药物相关性疾病：抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒；
3、职业和环境相关性经验疾病：矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺；
6、原发性疾病手术（未分类型）、肿瘤性疾病：肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤；
7、特发性纤维化疾病突出：物发性纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性肺间质纤维化；
8、其它：神经纤维瘤病、结节硬化症、结节病嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉淀症、弥漫性肺泡出血症、肺泡微结石症、转移性钙化。
特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA)。美国习用IPF。中国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。
早期虽有呼吸困难症状，但X线胸片可能基本正常；中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。
肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。实验室检查示血乳酸脱氢酶增高;类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高。
肺纤维化诊断标准特发性肺间质纤维化诊断检查：
1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。
2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。
3.未发现任何致病原因。
4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。
5.肺活检可助确诊。
6.本病诊断困难，应排除致肺间质疾病的其主要原因并作相应检查。肺活检与支气管肺泡灌洗液检查是诊断本病的主要依据。
2009年4月12日，电视剧《西游记》中“沙僧”的扮演者著名演员闫怀礼因肺纤维化继发肺感染，医治无效于北京逝世，终年70岁。
1993年夏，闫怀礼在河北涿州拍摄电影。由于当地的苍蝇、蚊子特别多，剧组的人就用敌敌畏来驱赶蚊虫。喷洒敌敌畏后，剧组的人员就都出去了。唯独闫怀礼一人仍待在屋子里，因为他天生嗅觉不好，闻不出敌敌畏的气味，致使他吸入了过量的敌敌畏，当时就昏厥过去，被送往医院后，经抢救苏醒。
一向壮实的闫怀礼没太当回事。但是以后几年，他明显感觉体力每况愈下。只要是稍有强度的运动，就会出现剧烈的喘、咳嗽。
2004年，在北京协和医院检查的时候，闫怀礼被诊断“肺纤维化”。医生推断，闫怀礼得病的原因与吸入过量敌敌畏有一定关系。防止病情恶化，最好的办法就是自己日常特别注意保养，因为肺纤维化最怕感冒、发热。每感染一次，病情就会加重一次。
医生还给他开了一个自我康复的“小验方”，就是每天夕阳西下的时候，到水边练练深呼吸。到空气中水分充足的地方进行深呼吸，对蜂窝肺有很好的康复作用。
此后的几年里，闫怀礼每天都坚持到湖边散步，走累了在水边练呼吸，吐故纳新，用湿润的空气滋养肺部。但因年事已高，季节交替之际，闫怀礼总是容易感染感冒、上呼吸道感染等一些呼吸道疾病，最终于今年4月2日，肺部感染被送往北京世纪坛医院救治，终因医治无效于4月12日逝世。
肺纤维化又叫做“蜂窝肺”，它被称为“不是癌症的癌症”。它的病因很复杂，目前还是个世界性难题。科学家王选、香港著名演员董骠都是被此病夺去生命的。肺纤维化在城市的发病率很高，跟环境污染、长期接触粉尘和细菌引起的肺部感染有很大关系。一些有害化学物质，比如装修材料中含有苯、二氧化硫等，对气道、肺组织危害特别大。
早期肺纤维化不太容易发现，到医院检查时往往是已经患病很久甚至到晚期了。中老年人比较多见。目前该病没有好的治疗办法，因此重在早防早治。如果出现容易劳累、喘气、不明干咳持续8周以上，就需要到医院检查了。
此外，肺纤维化有一定比例的家族遗传者，抽烟成瘾者都属于肺纤维化的高危人群。这些人应防止过度疲劳，注意营养。
[1] 爱都爱看电子报 http://press.idoican.com.cn/detail/articles/2009041703945/
