)肺动脉高压
肺动脉高压肺动脉高压（Pulmonary Arterial hypertension，PAH）是指以肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括了特发性肺动脉高压和其他疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒（HIV）感染等[1]。
2003年在威尼斯举行的第三次世界肺动脉高压会不再采用原发性肺动脉高压（Primary Pulmonary Hypertension）这一名称，以免引起概念混乱而误用“继发性肺动脉高压”的名称，而使用特发性肺动脉高压（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension，IPAH）。
肺动脉高压与肺循环高压是相包含的有关系，两者不能混为一谈。
肺循环高压（Pulmonary Hypertension，PH）是指在静息时平均肺动脉压（mean Pulmonary Arterial Pressure，mPAP）大于25mmHg，或运动时平均肺动脉压大于30mmHg。它的临床分类[2]（威尼斯-2003）：
| 1.肺动脉高压（PAH）： |
| 2.与左心病变有关的肺循环高压： |
| 3.与呼吸系统疾病和（或）低氧血症有关： |
| 4.慢性肺动脉血栓和（或）栓塞所致： 4．1肺动脉近端血栓栓塞 4．2肺动脉远端血栓栓塞 4．3非血栓性的肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物） |
| 5.混合性：类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管瘤病、肺血管压迫（腺病、肿瘤、纤维性纵隔炎） |
肺动脉高压（先心病，房缺）根据证据级别对危险因素及相关因素的分类[2]：
1.药物和毒物：
明确有关-----阿米雷司、芬氟拉明、右旋芬氟拉明、毒性菜籽油
很可能有关-----安非他明、L-色氨酸
可能有关-----甲基-安非他明、可卡因、化疗药物
不太可能有关-----抗抑郁药、口服避孕药、治疗剂量的雌激素、吸烟
2.人口统计学指标和医学状况：
明确有关-----性别
可能有关-----妊娠、高血压
不太可能有关-----肥胖
3.疾病：
明确有关-----HIV感染
很可能有关-----门静脉高压/肝病、结缔组织疾病、先天性体-肺分流性心脏病
可能有关-----甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切除术后、罕见的遗传或代谢疾病等
尽管对肺动脉高压的发病机制已有更深入的了解，但其确切机制仍不清楚。目前认为，肺动脉高压的发生是一个多因素作用的过程，涉及多种细胞和生物化学途径。肺血管阻力升高的机制包括：血管收缩、肺血管壁闭塞性重塑、炎症反应和血栓形成。
肺动脉高压心电图美国《肺动脉高压指南》的给出的诊断流程[3]包括了以下步骤：
是否怀疑肺动脉高压？（病史、体重、危险因素、家族史、心电图、心脏彩超等）
NO~~不用进一步评估
YES~~肺循环高压是否由左心疾病引起？（下一步）
YES~~左心室收缩、舒张功能障碍；心瓣膜病。行对症治疗，必需时进一步检查，包括心导管检查
NO~~肺动脉高压是否由先心病引起？（下一步）
YES~~心脏异常形态；异常分流；行手术、针对肺动脉高压的治疗，或更进一步的评估或寻找特定的原因，必要时包括心导管检查
NO~~肺动脉高压是否由结缔组织病、HIV引起？（下一步）
YES~~（血清学检查）硬皮病；SLE；或其他结缔组织病。给予针对肺动脉高压及原发疾病的治疗，或寻找进一步的可能原因，包括心导管检查
NO~~（肺灌注通气扫描）是否慢性肺栓塞？（下一步）
YES~~ 慢性肺栓塞的诊断是否确定，是否有手术指征？行肺血管检查（YES~~如果适合可行血栓动脉内膜切除术或对症治疗；评估凝血状态；CT、MRI等可能提供有用但不太精确的信息；NO~~处理同下）
NO~~（肺扫描正常）PAH是否由肺部疾病或低氧血症引起？（肺功能、血氧饱和度检查，下一步）
YES~~肺实质疾病；低氧血症；阻塞性睡眠呼吸暂停。对症治疗，吸氧，保证适当的通气压力，或寻找更进一步的原因，必要时行右心导管检查
NO~~PAH引起了功能障碍？（功能测试：6分钟行走测试）
1.基因检测及特发性肺动脉高压（IPAH）的家族史及遗传学咨询
2.引起肺循环高压的可能被忽视的原因引起肺循环高压的可能被忽视的原因
3.肺的精确血液动力学（右心导管检查）：测量肺动脉与右心房的压力、毛细血管楔嵌压（PCWP）（如果PCWP无法测量或不确定，则测量左房、左室的压力）、心输出量、肺血管阻力、混合静脉血氧饱和度（SvO2）对血管扩张刘的反应： 如果找不到其他肯定的原因，确定特发性肺动脉高压
肺动脉高压CT表现肺动脉高压的治疗[2]包括：
1.适当调整日常体力活动。目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展，但患者体力活动强度应以不出现症状（如呼吸困难、晕厥和胸痛）为宜，活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。
2.避免到高海拔地区。低氧能够加重肺动脉高压患者肺血管收缩，海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，应建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。
3.预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗，采用静脉导管持续给予前列环素的患者，若出现持续发热，应警惕导管途径的感染。
4.育龄妇女应采取适宜方法避孕。尽管有IPAH患者成功怀孕、分娩的报道，但通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高达30%～50%，故指南强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终止妊娠。对于何种避孕方法是最佳选择，目前尚无确切定论，若采用激素药物避孕，应考虑到对凝血功能的影响，绝经期妇女是否应采用激素替代治疗，尚不明确。指南建议仅在症状无法耐受的情况下使用激素，并考虑加用抗凝剂。
5.血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。另一方面，长期处于低氧血症患者（如存在右向左分流）往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液粘度，增加血液向组织释放氧的能力。
6.心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较早（年龄中位数为40岁），因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。
7.药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、吸氧、洋地黄类药物、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、联合治疗等。
左室中部狭窄合并重度肺动脉高压肺循环压力高于正常的病理状态，多并发于心、肺疾病，也可由肺血管病本身引起。临床上不少见。在中国尚无确切的流行学调查资料。肺动脉高压可致右心室肥厚或肺原性心脏病。某些类型的诊断、治疗比较困难，预后不良常死于心力衰竭。
中国尚无公认的肺动脉压正常值。国外正常值约为3.20/1.20kPa(24/9mmHg),平均压2.10kPa(15mmHg)。静息状态下平均压大于 2.67kPa（20mmHg）或收缩压大于4.00kPa(30mmHg) 为肺动脉高压；肺动脉与肺静脉间压差大于1.20kPa(9mmHg)，或肺血管阻力（压差 /心脏指数）大于 3.6单位，也可认为肺动脉压升高。目前中国通用的肺动脉高压的诊断标准是平均压大于2.67kPa(20mmHg)或收缩压大于4.00kPa(30mmHg)。
原发性肺动脉高压
指肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压，其病因可能是多方面的，先天性的肺小动脉病变是其中之一。此时肌型肺小动脉内膜增厚，有的形成垫状或瓣状物向腔内凸出，有的形成血管球结构；弹力型动脉有内膜增厚和粥样硬化，内弹力膜均断裂。上述变化引起肺动脉压增高，右心室排血受阻，右心室压力增高，右心室肥大。病人可有气急、心悸、胸痛、咯血、晕厥等，严重时有紫绀，晚期出现右心衰竭。体检示心浊音界增大，肺动脉瓣区有收缩喷射音、收缩期杂音、第2心音亢进或兼有分裂、可有吹风样舒张期杂音，三尖瓣区可有吹风样收缩期杂音。X线示肺动脉段凸出、肺门血管影增粗而肺野则纹理细小，右心室增大，右心房亦可增大。心电图和超声心动图示右心室肥大，可有右心房肥大。右心导管检查示肺动脉压显著增高，右心室收缩压增高，肺总阻力增高而肺楔嵌压正常。晚期可由于右心房压增高使卵圆孔开放而有右至左分流。心血管造影有一定危险性，可见右心室和肺动脉排空延迟，末梢肺动脉细小。诊断在于排除继发性肺动脉高压。本病预后差病人最终死于右心衰竭。尚缺乏有效的治疗方法，多种扩张血管药物，尤其钙拮抗剂中的硝苯地平可以试用。
心导管检查肺动脉造影
[1]中国医师协会循证医学委员会肺动脉高压诊治专家共识
[2]欧洲心脏病学会肺动脉高压指南
