肺动脉口狭窄

肺动脉口狭窄指右心室漏斗部肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如法乐四联症等其发病率约占先天性心脏病的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。

本病是常见的先天性心脏病的一种是由于胚胎期发育异常所致。但也可能存在继发性的肺动脉口狭窄则是由于其它疾病所引起如胎儿宫内感染也可以引起本病本病的病理生理改变如下：

一病因

各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍，原因不一在胚胎发育第6周动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉。在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节并向腔内生长继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣如瓣膜在成长过程发生障碍三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部）如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄另外胚胎发育过程中第6对动脉弓发育成为左右肺动脉其远端与肺小动脉相连接近端与肺动脉干相连如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。

二病理改变

肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜突向腔内瓣孔呈鱼嘴状可位于中心或偏向一侧小者瓣孔仅2～3mm一般瓣孔在5～12mm左右瓣叶交界融合处常留有一个略隆起的脊跡大多数病例三个瓣叶互相融合少数为双瓣叶融合瓣缘常增厚有疣状小结节偶可形成钙化斑肺动脉瓣环，一般均有不同程度的狭窄右心室因血流梗阻而肥大可产生继发性右心室流出道肥肉肥厚性狭窄和右室扩大而引致三尖瓣关闭不全。

脉动脉总干可呈现狭窄后梭形扩大常可延伸至左肺动脉肺动脉总干明显大于主动脉。

漏斗部狭窄　呈现两个类型：第一类为隔膜型狭窄在圆锥部下方右心室流出道形成一个室上嵴坏蛋壁束间的纤维肌肉隔膜把右心室分隔成为大小不一的两个心腔其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室下方为肌肉肥厚的右心室二者间隔膜中心有一个狭窄的孔道大小约在3～15mm之间这类隔膜型狭窄常与动脉瓣膜狭窄同时共存称为混合型狭窄第二类为管道型狭窄主要表现为右心室流出道壁层弥漫性肌肉肥厚形成一个较长的狭窄心腔通道这类型狭窄常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干发育不良故无肺动脉狭窄后扩大。

三生理改变

不论那种类型的肺动脉口狭窄均使右心室排血受阻右心室腔内压力增高增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)，以下属于轻度肺动脉口狭窄则对右心排血影响不大当跨瓣压力阶差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)。之间属于中等度肺动脉口狭窄时右室排血开始受到影响尤其运动时右心排血量降低当跨瓣压阶差大于13.33kPa(100mmHg)以上则右室排血明显受阻甚至在静息时右心室排血量亦见减少右室负荷明显增加长而久之将促使右心室肥大以致右室心肌劳损右心室腔扩大导致三尖瓣环扩大产生三尖瓣相对性关闭不全，继而右心房压力增高右心房肥大当右心房压力高于左心房压力时在伴有房间隔卵圆窝未闭时即可引起血液从右心房分流入左心房，在临床上出现中央性紫绀长期右心室负荷增加最终可导致右心衰竭出现颈静脉怒张肝肿大腹水和下肢浮肿等症状。

一临床表现

本病男女之比约为3∶2发病年龄大多在10～20岁之间症状与肺动脉狭窄密切相关轻度肺动脉狭窄病人一般无症状但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差乏力和劳累后心悸气急等症状重度狭窄者可有头晕或昏厥发作晚期，病例出现颈静脉怒张肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。

二体征

多数病人发育良好主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音向左颈部或左锁骨下区传导杂音最响亮处可触及收缩期震颤杂音强度，因狭窄程度血流流速血流量和胸壁厚度而异肺动脉瓣区第2心音常减弱分裂漏斗部狭窄的病人杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处强度较轻肺动脉瓣区第2心音可能不减轻有时甚至呈现分裂。

重度肺动脉口狭窄病人因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起在心前区可扪及抬兴趣样冲动感三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全在该处可听到吹风样收缩期杂音当心房内血流，出现右向左分流时病人的口唇及四肢指(趾)端可出现紫绀笔杵状指(趾)。

（一）心房间隔缺损轻度肺动脉口狭窄的体征心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处

（二）心室间隔缺损漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似要注意鉴别（参见本章第三节"心室间隔缺损"）

（三）先天性原发性肺动脉扩张本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似鉴别诊断有一定困难右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常同时又无分流而X线示肺动脉总干弧扩张则有利于本病的诊断

（四）法乐四联症重度肺动脉口狭窄伴有心房间隔缺损，而有右至左分流出现紫绀的病人（法乐三联症）需与法乐四联症相鉴别

风湿性二尖瓣狭窄	尺骨鹰嘴骨折	慢性腰肌劳损	腕舟状骨骨折	腓骨肌萎缩症
先天性主动脉弓畸形	心脏神经官能症	阿米巴性肝脓肿	颧骨骨折	感染性关节炎
先天性主动脉瓣上狭窄	矫正型大动脉错位	房室管畸形	左心室双出口	慢性心包炎
先天性主动脉瓣下狭窄	心房间隔缺损	胸降主动脉动脉瘤	肺动脉口狭窄	屈肌腱损伤

（1）http://jbk.39.net/keshi/neike/xxgnk/48ef5.html
（2）http://www.healthatweb.com/scripts/news/gb/enews.asp?subsortid=802&MenuN
（3）http://www.haodf.com/jibing/feidongmaikouxiazhai.htm
（4）http://www.5191.com/a1/b7/200401131049532021.htm