)肺出血肾炎综合征
肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征(Goodpasturessyndrome)系病毒感染或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。肺出血肾炎综合征明确的病因尚未证实，但与感染特别是病毒感染有关。根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断，单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。肺出血肾炎综合征同新月体肾炎，采取综合疗法。
毛细血管肺出血-肾炎综合征(Goodpasturessyndrome)系病毒感染或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。肺出血肾炎综合征的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。
广义的肺出血-肾炎综合症，泛指凡是有咯血及肾炎并存的一大组临床现象，而具备肺出血-肾炎及抗肾小球基底膜抗体(血及肾)阳性的一类疾病，则专称为肺出血-肾炎综合症-抗基底膜抗体型。在肺出血肾炎综合征中肺出血及肾脏受累的程度各轻重不一，如果只有肾脏受累而无肺受累者应属新月体肾炎1型-原发性抗肾小球基底膜型新月体肾炎；如只有肺受累而无肾受累临床表现者则属特发性肺出血。
肾
咯血发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年(最长可达12年)，短者数月，少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。
肾脏表现
每例均有蛋白尿、红细胞及管型，可有肉眼血尿。肾功能减退，然而进展速度不一，有的患者可在1～2日内呈现急性肾功能衰竭，大多数在数周至数月内发展至尿毒症，少数演变较慢，有稳定在原水平或缓解以后又复发者。
血清学检查
抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性，个别病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗体浓度不一定和肺、肾病变的严重度成比例。
病因
肺泡已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。
发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年(最长可达12年)，短者数月，少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。
病理改变
肺表面弥漫性出血，切面可见水肿和陈旧的出血。镜检见肺泡内出血，肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞，局灶性肺泡纤维组织增殖。免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白和C3呈线状沉积，肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎。此外，早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死，后期肾小球周围有淋巴细胞浸润为一特点。
诊断
根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断，单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。候肾脏症状出现后诊断较易，但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。
诊断依据
典型病例有明显的肺出血、肾小球肾炎，再加上抗基膜抗体阳性，一般可做出诊断。但有部分患者，其临床表现不典型，以某一症状为突出表现，易被忽略，导致漏诊或误诊。因此，凡是原因不明的咯血患者，尤其是青年男性，如伴有血尿、蛋白尿、肺部光改变，特别是短期内出现贫血，进行性肾功能减退者，应高度考虑肺出血肾炎综合征的可能，肾或肺活体组织检查可助确诊。
治疗
环磷酰胺治疗的关键在于早期确诊，及时施予有效的治疗。
(1)肾上腺皮质激素和免疫抑制剂：两者联合应用，能有效地抑制抗基膜抗体的形成，可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。一般可用甲基强的松龙冲击治疗，同时加用免疫抑制剂，如环磷酰胺或硫唑嘌呤；亦可一开始即口服强的松加用免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤。病情控制后，可停用免疫抑制剂，强的松缓慢减至维持量5～15mg/d继续治疗。
(2)血浆置换疗法：血浆置换治疗，联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法，可有效地抑制肺出血和改善肾功能。对于急进性患者，如能在尚未发生少尿、血肌酐＜530.4μmol/L之前进行，则疗效更佳。已进入终末肾脏病期，血肌酐高于530.4μmol/L需要透析治疗维持生命者，则疗效欠佳。每日置换血浆2～4L，时间和频度可根据循环抗基膜抗体水平而定。再加上口服剂量的强的松(60mg/d)和免疫抑制剂，80%的病人肾功能改善；对曾予冲击治疗而难于控制的肺出血，经血浆置换后，均有不同程度的缓解。
(3)肾脏替代治疗：对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病者，应予血透或腹透以维持生命。如病情稳定，血循环抗基膜抗体降低，可考虑肾移植。肾移植后可有复发者，其精确的发生率尚难估计，可能复发率不高。有人认为肾移植前先行双侧肾切除术，但是否能减少肾移植后复发，目前尚无足够的证据。
(4)其他：确诊为肺出血肾炎综合征的患者，如肾活检证明为非可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换法难于控制的肺出血，可考虑双侧肾切除。既往认为抗凝治疗对病情有一定的改善作用，但新近也有学者认为抗凝治疗有加重肺出血的可能性而不宜采用。此外，应加强支持疗法和控制感染。
血红蛋白肺出血-肾炎综合征又称Good-Pasture综合征，属少见病，近几年国内有散在报告。此病原因未明，目前多数学者认为与自身免疫有关，即病人体内存在抗-GBM抗体，而病人肺毛细血管基底膜与肾小球基底膜有交叉反应性抗原，从而引起肺泡毛细血管基底膜和肾小球基底膜病变，导致肺出血及肾炎表现。血清抗-GBM抗体阳性，或组织活检见沿肾小球和肺泡基底膜有IgG沉积，为肺出血肾炎综合征的3个诊断依据。临床上有许多疾病同时表现为肺出血和肾炎，如系统性红斑狼疮、韦格肉芽肿和增殖性肾小球肾炎等，但这些疾病都不同时具备上述三方面的条件。
本例发病前有呼吸道感染，以反复咯血为主要表现，咯血程度不一，且随着咯血量的不同，肺部X线影像随之改变，激素治疗吸收快。随着病情的发展，又出现蛋白尿，痰中可见含铁血黄素巨噬细胞，血中抗-GBM抗体阳性，其过程均符合肺出血-肾炎综合征的变化规律。
通过对本例的分析，作者认为有以下几点值得注意：①不能将肺浸润性病变简单地与肺炎、肺结核联系在一起，而忽略了一些少见病;②应动态观察临床表现的变化特点，在抗炎、抗结核无效的情况下，应拓宽诊断思路;③动态观察肺部影像变化，对于病变的多发性、游走性、反复性及对治疗的反应性都应给予高度重视，认真分析;④应将临床症状的变化与X线胸片变化紧密联系起来，发现其内在的联系；⑤尽量用一元论解释所有临床症状。
[1] 和平医院 http://www.peacehospital.com/article/article.asp?art_id=425
[2] 放心医苑网 http://www.fx120.net/ynzzh/qt/200503141434381378.htm
