肌肉萎缩

肌肉萎缩_6分词条
摘要:

脊髓性肌肉萎缩症是一群因脊髓之前角细胞(运动神经元)退化而造成肌肉萎缩、无力之疾病。其肌肉萎缩为对称性、下肢较上肢严重及身体近端较远端易受侵犯。

提问 编辑摘要
肌肉萎缩肌肉萎缩
肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要。
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肌肉萎缩 病因

       

现代临床认为:肌肉萎缩症的的病因主要有两种,一种是因为不运动或很少运动,导致肌肉很少收缩,则退化;另一种是因为营养不良,导致肌组织蛋白被分解,引起萎缩。
引起第一种的原因主要有两种,一种是受伤后卧床,肌肉长时间休息,没有适量的收缩运动导致;另外就是神经损伤导致肌肉无法收缩。
引起第二种的原因一般为营养摄入不足或营养结构不平衡导致机体蛋白供应不足,引起萎缩。
根据中医理论,本病的发生,大多是脾肾亏虚或中气不足所致。其病机为正虚为本,脾肾肝亏、气血不足。初病在脾,进而损及肝肾,每因六淫、劳倦、情志而诱发。中医认为:脾为后天之本,气血化生之源,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,则气血生化不足,肌肉无以营养而发病;肾为先天之本,主藏精、主骨生髓,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩;肝藏血,主筋,主一身运动,且“肝肾同源”。因此,我们主张:脾、肾、肝亏虚是本证发生的根本所在。

肌肉萎缩 病理

       
肌肉萎缩肌肉萎缩
肌肉萎缩症是包含骨骼肌的进步弱点和退化描绘的几种遗传性疾病的期限。1868年最共同的形式是由法国神经学家 GuillaumeB.A.Duchenne描述的。Duchenne肌肉萎缩症被继承作为隐性混乱,基因继续X染色体。就像血友病,疾病是伴性的,影响男性。弱点的症状在幼儿期开始。反常地扩大的那些是由肌肉的滤渗部分地造成的油脂。肌肉的进一步破坏导致轮椅存在,通常年龄是13。死亡由二十年代末通常发生。母载体可以由测量酵素以肌酸激酶著名的简单的验血在许多情况下查出,并且1985年,通过测试表Duchenne基因的出现的基因标记。1986年 大基因的地点在X染色体被确定了。在第二十个妊娠星期之前,怀孕冒疾病之险可以通过分析胎儿血液监测。肌肉萎缩症的其他形式仿效继承的各种各样的形式,并且也许影响两性孩子和成人。一些比Duchenne形式是较不严厉和进步。治疗为疾病的任何形式不存在。在1987年,有位研究员辨认反常 Duchenne基因生产以反常形式的蛋白质,命名了这蛋白质dystrophin。蛋白质以后位于正常肌肉的外面膜。缺乏蛋白质显示导致 Duchenne和疾病的其他形式。疗法1990年开发的介入移植的健康细胞入患者的肌肉以疾病。早期的结果在改进表示,健康细胞开始做 dystrophin并且援助肌肉弱点。

肌肉萎缩 分类

       
肌肉萎缩肌肉萎缩
1.按发病机理分类
(1)由全身营养障碍,废用,内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。
(2)遗传中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩,此种分类临床意义不大,因病因一时难以明确。

2.根据肌肉萎缩分布分类:
(1)全身弥漫性肌肉萎缩;(2)头面部肌肉萎缩;
(3)头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩;(4)上下肢远端肌肉萎缩;
(5)限局性肌肉萎缩

3.根据导致肌肉萎缩的原发病变分类
(1)神经原性肌肉萎缩(2)肌原性肌肉萎缩(3)废用性肌肉萎缩。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。 

肌肉萎缩 诊断

       
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一病史

对于肌肉萎缩应注意年龄发病部位起病快慢病程长短等;急性发病还是慢性发病是逐渐进展还是迅速发展有无感觉障碍尿便障碍萎缩是局限性还是全身性肌力如何肌肉无力与肌肉萎缩的关系有无肌肉跳动和疼痛活动后是加重还是减轻既往史应注意有无伴发全身性疾病如恶性肿瘤结缔组织疾病消耗性疾病糖尿病尿毒症外伤饮酒椎间盘脱出脊髓炎视神经炎药物应用史及中毒史等有无特殊的遗传性家族病史等注意感染史和预防接种史

二体格检查
1注意肌肉体积和外观 临床上肌肉萎缩的诊断应两侧对比即肌肉萎缩的范围分布程度两侧对称部位的比较观察有无肌束颤动

2肌力和肌张力

肌肉萎缩多伴有肌力低下所以应注意肌容积与肌力的比较注意肌肉萎缩部位的肌力肌张力检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行应让患者尽量放松可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断肌张力减低时肌肉松弛被动运动时阻力减低或消失关节的运动范围扩大多见于下运动神经元病变某些肌病如废用性肌肉萎缩

3肌萎缩的伴发症
骨关节的变形皮肤症状沿神经走行有无压痛及肿物等注意有无感觉障碍感觉障碍的分布范围和性质如深浅感觉障碍或复合感觉障碍感觉分离等萎缩肌肉有无自发性疼痛和压痛等

4注意有无全身性疾病 如肿瘤糖尿病,恶性病变等

三辅助检查
1全身性肌肉萎缩 考虑是全身性疾病所致应根据患者提示做相应的检查如呼吸系统检查消化系统检查血和尿糖检查自身免疫系统检查等恶性肿瘤导致的肌肉萎缩常有肌电图异常

2神经源性肌萎缩 根据萎缩范围和分布确定检查一般肌电图相应部位的 CT或MRI腰穿检查神经肌肉活检等

3 肌源性肌萎缩 应检查肌电图血清肌酶系列血钾血清抗体尿肌酸检查肌肉活检等。

肌肉萎缩 特点

       
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1早期症状
肌肉萎缩早期可以不明显肌力肌张力变化不大上肢肌萎缩往往先在大鱼际肌的挠侧缘出现

2肌纤维颤动
可用拇指轻叩萎缩的肌肉而诱发肌纤维颤动的大小与病损范围肌纤维长短成正比肌纤维颤动的出现常提示下运动神经元病变

 3 肌肉肥大
如果肌肉肥大但弹力肌力位反射均减弱则称假性肥大假性肥大多位于萎缩肌肉的邻近部位多见于肌源性肌萎缩

 4 肌强直
当肌肉收缩之后不能立即弛缓仍呈持续收缩状态必须经反复动作后才弛缓称肌强直鱼际肌盼肠肌舌肌易引出可见于萎缩性肌强直症

5固有反射和胜反射
在萎缩的肌腹处用叩诊锤急速叩击被叩击的部位出现肌肉收缩隆起这种现象称肌固有反射神经源性肌萎缩反应比正常人强持续时间长肌固有反射减低或消失时多见于肌肉本身的病变瞻反射:神经源性的或是肌源性的肌萎缩一般在肌肉萎缩部位位反射减低或消失

 6 感觉障碍
脊髓空洞症多发性神经炎等疾病肌萎缩可伴有感觉障碍

7其他伴随症状
如萎缩性肌强直症可有脱发秃顶性腺萎缩甲状腺功能亢进性肌病时伴有甲状腺功能亢进症状糖尿病性肌病时肌萎缩也很突出

肌肉萎缩 中医治疗

       
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现代医学的多发性神经炎脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力侧索硬化运动神经元病周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等,均属于“痿证”的范围,“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。 


痿证是指筋骨痿软,肌肉瘦削,皮肤麻木,手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见,故有“痿辟”之称。

由运动神经元病、全身营养障碍、废用、外来损伤、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常,遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。

中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养导致肌营养不良、肌肉萎缩、肌无力。治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药,研究出“免疫方剂”系列,经长期临床实践证实,该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。 


无论是在《内经》《类经》《素问˙痿论》还是《景岳全书》等等著名医书内,众名医家一直论证“痿证”的主要病因是由于外来损伤或者患者禀受父母之肾气不足,导致患者精气不足、肝肾亏损(肝藏血主筋,肾藏精主骨,肝肾虚致精血亏损,精虚不能灌溉,血虚不能营养而废);后天失养、脾气虚弱而致病。而腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府。 


故患者见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾亏,不能濡润筋脉而出现肢体、肌肉无力;脾乃后天之本,气血生化之源,主四肢及肌肉,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,则酿生痰浊,从而导致各种肌无力症状。多种肌无力症状形成恶性循环,久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡。故主要治则:益气健脾、补肾养肝。 


根据“痿症”的这一论证,专家组历经多年潜心钻研治疗重症肌无力、进行性肌营养不良症、运动神经元病等痿证的不同的方案,并把每一套方案科学地运用于临床,反复比较,终于研究出治疗重症肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良症、运动神经元症等“痿症”的纯中药系列方剂。 


该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则,并选用30多位名贵中草药,研究出“免疫方剂”,它可以调节AchR,化解沉积物,抑制抗AchR抗体的产生,调整免疫功能,改善痿证患者的症状,如痿证患者的眼睑下垂、复视斜视、言语不利、行走困难易跌、肌肉萎缩、肌无力等症状,使治疗效果得到进一步的巩固。

专家组参阅了祖国中医典籍刻苦探索研究并吸取了国内外专家的经验和教训,制定出了重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩等痿证辩证论治的最佳治疗方案。筛选出30多味名贵物特效中草药,研究出治疗重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症的方剂“免疫方剂”系列。该方剂具有补中益气,升阳举陷,滋补肝肾,开窍醒神,增强人体免疫功能和抗病能力,使患者得到早日康复。 


专家经多年探索和研究的纯中药“免疫方剂”系列,分别治疗重症肌无力、肌肉萎缩、肌营养不良、运动神经元病等病症,已取得非常好的疗效和患者良好反馈,根据患者的病情、症状、并发病症、治疗的反馈情况等,可加处方中药,水煎后配主药一起服用;治疗期间根据疗效和患者病情再调整处方。

肌肉萎缩 心理调护

       
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保持愉快心境,消除悲观恐惧忧郁急躁等不良精神伤害,建立必胜的信心,坚强的意志和乐观的情绪,对提高疗效,促进康复至关重要。具体心理调护,可采取以下方法。

(1)以情制情法:是指医生用言行、事物为手段,激起病者某种情志变化,以达到控制其病态情绪,促进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者,喜笑调护法颇为适合。可采取讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等,使患者喜笑一番,心境快乐,甚或采取冲喜的方法,举办喜事,给病人带来喜悦的心情,或通过与病人谈心的方法,用关心、体贴或用大量事例,开导病人,让其看到希望之光,转忧为喜,鼓足生活的勇气,从而促使症情早日改善,身体康复。

(2)文娱怡神法:是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式,达到畅怡神情,活动关节、舒筋活血,神形共养为目地的一种方法。如各种游戏、舞蹈、奕棋、钩鱼、书画、玩具以及音乐等,都为文娱怡神的方法。患者可根据其不同的证情和神情,以及各自兴趣爱好,分别选用相应的文娱项目。小儿具有新奇好的心理特点,故宜于选用新奇玩具,同时配合智力游戏活动,如垒积木、开游乐汽车、骑木马、捉小鸡等。

(3)环境爽神法:是指选择环境优美、风物宜人之处,以陶治性情,爽神养心,促使康复的方法。具体环境可选择幽静的森林、清澈的泉水、壮丽的高山、充足的阳光、清新的空气、宜人的香花,或天然岩洞、人工石窟等。居室宜通风透光、清静宽蔽,色彩布置宜根据心情和病证而定,以爽心悦目为佳。

肌肉萎缩 保健措施

       
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肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要。
1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。
2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药苡米莲子心、陈皮太子参百合等,禁食辛辣食物,戒除
中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒 ,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。
5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础。

肌肉萎缩 注意要点

       

肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小,可由于肌纤维变细或消失,是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。
对于肌萎缩患者,首先应注意有无废用性因素(如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起),应积极诊断、认真治疗。
肌肉萎缩的临床症状表现为肌肉缩小、四肢变细、皮肤干燥、出现褶皱。

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对于肌肉萎缩患者,首先应注意有无废用性因素(如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起),应积极诊断、认真治疗。表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩,张口时下颌偏向病侧,可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失 表现为额或面颊局部的斑块性萎缩,皮肤色素较深,掐之皮下组织紧张,神经系统检查无异常 青春期起病,缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能,肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起,无感觉异常 缓慢起病的双侧舌肌萎缩、伴有肌束颤动 突然发生的舌肌萎缩,不伴有肌束颤动 青少年,舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存 一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩 双侧胸锁乳突肌萎缩,伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩 一侧背阔肌萎缩,不伴有同侧肱三头肌萎缩。

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先天性主动脉瓣上狭窄 矫正型大动脉错位 房室管畸形 左心室双出口 先天性主动脉弓畸形
先天性主动脉瓣下狭窄 心房间隔缺损 胸降主动脉动脉瘤 肺动脉口狭窄 慢性心包炎

肌肉萎缩 参考资料

       

(1)http://zzk.39.net/zz/quanshen/50483.html
(2)http://www.chinaby.org/
(3)http://www.120ask.com/question/2007-6-20/1943091.htm
(4)http://www.jws120.net.cn/index.htm

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