)肌张力异常
肌张力异常（dystonia）是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动
肌张力异常本病可以分为原发性和症状性两类
（1）原发性肌张力异常最常见来自遗传因素可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍
（2）症状性肌张力异常：代谢障碍变性炎症肿瘤等均可引起症状性肌张力异常本病仅有少数的神经病理研究未有肯定的结论。
典型的肌张力异常如扭转痉挛痉挛性斜颈等诊断不难但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别
肌张力异常肌张力异常以起病年龄分为儿童型（12岁以前）少年型（13～20岁）和成人型（20岁以后）成人型肌张力障碍常为局限性病情不进行性加重如痉挛性斜颈儿童和少年型病情进行性加重下肢首先累及然后波及全身如扭转痉挛。
（一）痉挛性斜颈（spasmodictorticollis）发生于任何年龄但以成年人起病者最多见男女同样受累起病多甚缓慢颈部的深浅肌肉均可受累但以胸锁乳突肌斜方肌斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸患肌可发生肥大当患者试图维持其头部正位时大多有头部震颤。
（二）扭转痉挛（torsionspasm）多数在5～15岁缓慢起病首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍足呈内翻跖曲行走时足跟不能着地缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重引起脊柱前凸和骨盆倾斜不自主运动累及颈项和肩胛带肌时出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时引起面肌痉挛和构音困难扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重入睡后完全消失肌张力在扭转动作时增高扭转运动停止后则转为正常或减低隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展预后不良多于起病后若干年死亡但一部分患者可长期不进展甚至可自行缓解。
本病诊断不难只有在排除病因和其它疾病时需要用到辅助检查。
（1）体格检查：颈部肌肉有痉挛特别是协同肌（共同引起"斜颈"的一组肌肉）有同步痉挛现象通过患者重复斜颈的动作可以初步判断受累的肌肉范围斜颈所属类型。
（2）辅助检查中肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度个别患者脑CT有异常绝大多数患者各器官功能正常没有发现与斜颈相关的病理变化。
本病的治疗分对因和对症治疗两部分：
肌张力异常1对因治疗
对于肌张力异常的症状控制目前无特效方法初期用抗胆碱药地西泮氟哌啶醇或卡马西平等药治疗可能对个别病人有帮助巴氯芬(Baclofen)5～10mg每日3次脊髓内有关神经外科切断可以使斜颈不同程度地缓解立体导向丘脑破坏术可使部分病人获得疗效痉挛肌肉内注射内毒杆菌外毒素在一部分患者取得效果。
2对症治疗
主要是对由于肌张力异常所引起的痉挛性斜颈和扭转痉挛进行治疗。
对于原发性肌张力异常的患者由于病因不明且考虑与遗传因素有关故本病无有效的预防措施对症状性肌张力异常的患者则需要积极地治疗原发性疾病如代谢障碍变性炎症肿瘤等等。
本病需与肌张力单纯性增高或减弱的疾病进行疾别：
肌张力异常一.肌张力减低
(一)肌原性疾病
1.进行性肌营养不良症(progressivemusculardystrophy):是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩其肌张力减低与肌萎缩平行往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低由于肌肉萎缩力弱及肌张力减低临床表现站立和步行时特殊姿态站立时腹部前凸与腰椎前弯行走时呈“鸭步”这是由于脊柱旁肌肉张力减低与萎缩臀肌受损骨盆固定不良引起前锯的萎缩力弱与张力减低站立与坐位时肩胛骨向上外方移位同时胸廓和脊柱分离呈翼状肩检查者能将手指深入至肩胛骨与胸骨之间系斜方肌菱形肌肌张力减低所致。
2.肌病同样于肌萎缩部伴有肌张力减低与肌萎缩呈平关系实验室检查有助于诊断如多发性肌炎在急性期可见血清中CPK和免疫球蛋白增高尿中肌蛋白出现肌酸增加肌电图可出现纤颤和插入活动增加。
(二)神经原性疾病
1.周围神经病变:多发性神经炎的肌萎缩主要分布于肢体的远端与肌张力减低有平等关系由于肌张力减低腕关节指与踝关节动幅增大呈过伸过屈的异常姿势根据多发性神经炎的病因受损肌亦有选择如酒精中毒性多发性神经炎胫骨前肌麻痹最明显肌张力减低也最突出故往往表现为足下垂。
单神经病(mononeruopathy)主要由外伤缺血浸润物理性损伤等引起如上肢尺神经正中神经损害明显时上肢的屈肌群张力减低明显上肢伸肌群(拮抗肌)张力占优势因而掌握背屈挠神经高位损伤时因肱三头肌瘫痪和张力减低而出现肘关节不能伸直及垂腕征并因肱挠肌力弱和张力减低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节。
2.后根后索病变:脊髓后根后索病变时肌张力减低是突出症状之一以脊髓旁(tabesdorsalis)为代表有静止性肌张力减低同时也伴有姿势性与运动性肌张力异常患者仰卧位时胫骨甚至可贴床面站立时膝关节部张力低不能保持膝关节固定而出现“反张膝”下肢肌张力低下较上肢明显。
3.脊髓疾患 ①肌萎缩性侧索硬化(amgotrophiclateralsclerosis)多见于40岁以后脊髓前角细胞(和脑干运动神经核)及锥体束均受累因此有上下运动神经元损害并存的特征上肢有肌萎缩无力肌束颤动和腱反射亢进颈膨大的前角细胞严重损害时锥体束症状被掩盖此时上肢出现肌萎缩肌张力减退腱反射减低或消失被动运动肢体时动幅增大②Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出现肌萎缩晚期肌萎缩可扩展到上肢的前臂下1/3以下两侧对称在肌萎缩部伴有肌张力减低③急性脊髓前角炎:于肌萎缩部位肌张力减低由于急性脊髓前角灰质炎瘫痪与肌萎缩的范围较小故萎缩的拮抗肌保存而且它的肌张力占优势因而经常伴有异常体位如马蹄内翻足足下垂等受累肢体被动运动幅度增大呈过度屈伸姿势。
4.小脑性疾患:肌张力减低是小脑病变的常见症状由于肌张力减低使肢体产生姿势异常如处于过伸过屈位除了静止时肌张力表现低下之外被动运动时也可见到明显的肌张减低主运动开始与终止时缓慢自觉无力容易疲劳由于肌张减低腱反射也减低或消失可见到钟摆动样腱反射亦因肌张力减低和拮抗肌作用不足而出现“反击征”。
5.锥体疾患:锥体束损害的急性期由于产生锥体束体克在锥体束休克期内肌张减低瘫痪的肌肉松弛被动运动时无阻抗感。
二肌张力增高
(一)锥体束病变 锥体束病变于休克期后或隐袭起病的锥体束损害在瘫痪侧出现肌张力增高例如偏瘫时表现的Wernicke-Mann氏体位就是代表明显的锥本束损害出现三重屈曲：如下肢的髋关节膝关节与掌关节痉挛性屈曲锥体束病变时肌张力增高的部位与瘫痪部位一致静止状态下肌张力也增高触诊肌肉较硬被动运动时有摺刀样的阻抗感。
(二)锥体外系疾患
1.Parkinson病:本病引起的肌张力增高叫肌硬直促动肌和拮抗肌的张力都有增高在关节作被动运动时增高的肌张力始终保持一致感到均匀的阻力而呈“铅管样强直”如患者合并有震颤则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿如齿轮在转动一样即：“齿轮样强直”颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“面具脸”吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而流涎眼肌肌强直表现眼球运动减慢出现注视运动“粘稠”现象颈肌和躯干肌肌强直形成屈曲状态即头与躯干前变上肌轻度外旋肘关节屈曲掌指关节屈曲拇指内收下肢轻度内收膝关节屈曲旋颈和旋体动作缓慢。
2.Huntington舞蹈病:肌张力多为正常但少数患者出现以Porkinson病样的肌僵直突出症状而舞蹈症状甚徽或完全缺少此型最后呈姿势性肌张力障碍上肢屈曲两下肢伸直这种肌僵直型的慢性进行性舞蹈症状被认为是苍白球受损的结果。
3.扭转痉挛(torsionspasm):又名变形性肌张力障碍(dystoniamusculorumdefoumans)是躯干的徐动症为一少见的基底节病变在临床上以肌张力增高和四肢躯干甚至全身的剧烈而不自主的扭转为特征肌张力在肢体扭转时增高扭转停止时则正常。
4.药物性肌张力异常：
(1)急性肌张力障碍(acutedystonia):发病急用药后不久即出现多见于青年人以奇异的肌痉挛为特点主要是颈头部肌肉受累最常见的是舌和口腔肌肉的不随意痉挛以致咀嚼肌紧张地收缩嘴张不开讲话吞咽困难面部作怪相或伴发痉挛性斜颈这种反应与个体的敏感性有关应用抗震颤麻痹药抗组织胺类药或巴比妥类药物有效。
(2)迟发性运动障碍(tardivedykinesia):发病慢在服有神经安定剂数周数月或数年后发生甚至停药后出现表现为刻板的重复的咀唇舌的不自主运动有时伴有肢体或躯干的舞蹈样动作体轴性运动应用抗震颤麻痹药物非但无效有时反而使症状加重亦可有肌张力低下一麻痹性可涉及颈肌腰肌等如腰不能直起凸腹颈软不能抬头行走时迈步不开提不起腿足跟拖地而行。
(三)小脑疾患 两侧广泛小脑病变时有时可见肌张力增高被动运动肢体时有阻抗感站立时躯干四肢呈僵直状态橄榄小脑萎缩症有时呈现Parkinson型肌僵直提示与大脑基底核有关结构损害。
(四)脑干疾患 脑干病变引起的肌张力增高以中脑最为明显中脑病损时表现肌僵直属于去大脑强直的一种四肢的近端明显苦苦在伸肌群上肢伸直腕屈曲并内收下肢伸直内旋内收称之为去中脑强直大脑皮质下白质弥漫性病变如脑炎重度脑外伤脑出血时也可出现四肢僵直与去中脑强直的区别点在于前臂屈曲位其他表现完全与去中脑强直相同称之为“去皮质强直”。
(五)周围神经疾患 周围神经疾病表现为下运动神经元损害的特点表现为肌张力减低但在面神经麻痹恢复不全的情况下可以出现面肌肌张力增高即表现为面肌痉挛此外周围神经的附近炎症肿瘤等病变对周围神经产生刺激现象时出现肌张力增高这种肌张力增高大多属于防御性肌张力增高。
(六)肌原性病变 肌肉疾患虽可有肌张力增高但腱反射正常或减低绝不出现腱反射亢进。
1.先天性肌强直症(congenitalparamyotonia):又称Eulenberg病本病仅在运动情况下出现肌张力增高静止时肌张力正常此病的肌张力增高肌强直收缩见于运动之初当反复运动后即恢复正常触诊时肌肉有特殊硬韧感似胶皮样硬于机械刺激后肌肉强直收缩时益为明显。
2.僵人综合征(stiffmansyndrome):为一种病因不明的痫性痉挛颈肌躯干背骨腹肌肌张力增高明显外界刺激时疼痛叩击声光精神紧张等可诱发而加重常见四肢近端开始向身发展肌力和腱反射正常睡眠时僵硬症状消失。
(七)其他
肌张力异常1.破伤风(tetanus):早期局部肌张力增高常见的是两侧咀嚼肌痉挛性收缩同时伴有颈肌强直继之面肌痉挛;口角向外牵引鼻翼上缩眼裂大呈所谓“猥笑颜貌”随病情的发展引起全身性肌张力增高如躯干伸张肌肌张力增高占优势时呈角弓反张屈肌肌张力增高占优势时呈前弓反张患者的体位似胎儿的宫内位：头前屈膝与腭紧贴踵靠近臀部躯干一侧肌张力增高占优势时身体呈现侧方弯曲谓之侧弓反张:头肩向一侧倾斜该侧肩下垂身体弯向月牙形。
2.手足搐搦症(tetany):血钙低是本病的主要原因肌张力增高主要见于四肢远端偶可波及到躯干有的学者将手足搐搦症分为三型：
(1)良性型:主要在四肢远端出现强直发作拇指强烈内收及半屈贡状态与其他诸指并拢手指的中指指节屈曲明显手的尺侧缘与挠侧缘相近贴有时末指较其他手指屈曲更明显末指常折入其余手指之下或拇指折入手套之内即呈所谓“助产士手”下肢是趾屈曲呈马蹄内翻足小腿伸直随意运动不能被动运动时有阻抗感。
(2)中度型:早期上肢先出现肌张力增高肌强直断之扩延到躯干面肌与下肢有时腹直肌胸锁突肌胸大肌均可表现强直发作当面肌出现肌强直时呈现特殊的面容:眼外斜或内斜牙关紧闭舌僵构音不良吞咽困难如喉肌痉挛时可发生呼吸困难与窒息。
(3)重症型:短时间内反复的发作表现全身肌强直伴有喉肌痉挛。
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1.http://jbk.39.net/keshi/waike/guke/cause/54ce5.html
