神经管畸形

神经管畸形_5分词条

神经管畸形神经管畸形

神经管畸形(anisotrophy of cerebromedullary tube) , 是一种严重的畸形疾病,神经管就是胎儿的中枢神经系统

胚胎的第15-17日开始,神经系统开始发育,至胚胎22日左右,神经褶的两侧开始互相靠拢,形成1个管道,称为神经管,它的前端称为神经管前孔,尾端称为神经管后孔,胚胎在24-25日及26日时,前孔及后相继关闭。胎儿神经管畸形主要表现为无脑儿、脑膨出、脑脊髓膜膨出、隐性脊柱裂、唇裂及腭裂等。

 

 

 


 

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神经管畸形 发生率

       


神经管畸形神经管畸形
我国每年出生的2300万新生儿中,有近40万患有各种先天性疾病,其中神经管畸形的发生率为0.2%-0.4%。由于人类大脑是在神经管上发育而形成的,如在妊娠3-4周起至4个月,孕妇缺乏叶酸,便可能导致胎儿出现不同程度的神经系统先天性畸形。

 

 

神经管畸形 发生原因

       


神经管畸形转录因子

许多种类基因的表达或突变与神经系统发育、神经管畸形有关,它们是:
(1)发育调节基因及转录因子类基因。
(2)原癌基因和抑癌基因
(3)生长因子及其受体基因。
(4)蛋白激酶C相关基因。
(5)同型半胱氨酸代谢相关基因。
(6)其他基因:细胞骨架类、细胞连接类基因等。

 

 


 

神经管畸形 临床表现

       


神经管畸形中枢神经系统
中枢神经管是胚胎发育成脑、脊髓、头颅背部和脊椎的部位。如果中枢神经管投能正常发育,在婴儿出生时,上述部位就可能出现缺陷。

无脑畸形和脊柱裂都是在胎儿发育时就产生的畸形,所谓“神经管畸形”就是指主要包括无脑畸形和脊柱裂在内的中枢神经系统的发育畸形。

无脑畸形,是指没有完整的头颅。无脑畸形儿的头部没有发育完全,皮肤、头盖骨甚至大脑都没有发育好。这种胎儿一般都在出生以前就在子宫里死亡,形成“死胎”或“死产”,即使出生下来,也会在短时间内死亡,几乎无一例存活。

脊柱裂,是指脊柱骨没有发育好,致使本应有脊柱骨保护的脊髓突出或暴露于体表。脊柱裂可以是完全开放的,婴儿一出生就可以用肉眼识别;也可能是隐性的,随着儿童年龄增大,产生不同的症状,这时需要通过X线手段进行诊断。最常见的缺陷就是脊柱裂,此病可影响一节或多节脊椎。此病的症状包括:腿部无力或瘫痪、腿部变形、大小便失禁、病变水平以下的皮肤没有痛觉、有时出现脑积水、某些病例,表现为学习障碍。

 

神经管畸形 诊断

       

神经管畸形羊水穿刺
神经管畸形的胎儿在出生之前有些表现可以帮助作出早期诊断:
1、胎儿因不能吞咽羊水而致妊娠期羊水过多
2、妊娠期进行胎儿X线摄片检查可以发现无颅骨。
3、妊娠期孕妇血清及羊水中甲胎球蛋白升高。
4、妊娠期孕妇血浆及尿中雌三醇浓度显著降低,这是由于胎儿肾上腺皮质发育不全,皮质激素降低所致。
5、妊娠期应用超声波检查胎儿,可准确地查出无脑儿和脊柱裂畸形。

 

神经管畸形 治疗

       


一经确诊胎儿为神经管畸形,应立即终止妊娠


 

神经管畸形 预防

       


神经管畸形叶酸

神经管畸形发生的重要因素是妊娠期间孕妇体内缺乏叶酸,因此孕妇在孕前l个月至孕后4个月内,每日口服1次叶酸0.4毫克,就可使胎儿神经管畸形发生率降低70%,但不可多服,以防有副作用


叶酸广泛存在于绿叶蔬菜、水果、动物肝肾、牛肉、酵母、蘑菇类、菜花、西红柿、柑懦、西瓜、菠菜、胡萝卜及鸡肉中。

因此,妊娠期要多吃新鲜蔬菜和瘦肉类食品。

 

 

 

 

神经管畸形 参考文献

       


1. http://www.cctv.com.cn/lm/865/15/62902.html
2. http://www.okwang.cn/h/090130512/39298.htm
3. http://www.yaolan.com/shiqi/pregnancy/app/pregnancy_article.asp?article=1195
4. http://www.beidayaoye.com/jixing.asp

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