硬皮症伴发的精神障碍
硬皮症属于自身免疫性疾病范畴,其病因不甚清楚。关于硬皮症伴发的精神障碍的病因,硬皮症固然是其伴发精神障碍发病的主要因素,导致精神障碍的脑功能紊乱继发于硬皮症。然而患硬皮症的患者中并非都伴发精神障碍,故硬皮症并非为其伴发精神障碍。
硬皮症属于自身免疫性疾病范畴,少数病人的家族中同时发生有红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎等有关疾病。本病分为弥漫性和局限性两型主要累及皮肤皮下组织肌肉骨骼和神经系统,包括中枢和周围神经以及交感神经的广泛损害。病者以内向性格的女性多见硬皮病所致的精神障碍是指皮肤和皮下组织、肌肉、骨骼、内脏和神经系统等组织的病变引起的精神障碍和神经症状,症状性精神病的基本概念最早是由Bonhoeffer奠定的。早在1912年,他认为躯体疾病所致的精神症状是脑组织对各种外因性损害的反应,并认为不论何种躯体病,所产生的精神障碍并无特异性所以命名为“外因性反应型”与现称的症状性精神病为同义词。
硬皮症属于自身免疫性疾病范畴其病因不甚清楚。关于硬皮症伴发的精神障碍的病因,硬皮症固然是其伴发精神障碍发病的主要因素导致精神障碍的脑功能紊乱继发于硬皮症。然而患硬皮症的患者中并非都伴发精神障碍,故硬皮症并非为其伴发精神障碍的惟一原因,尚有其他因素与精神障碍的发生有关如其他生物学因素,包括患者的性别年龄、遗传因素人格特征,以及既往的神经精神病史等;心理因素则包括应激状态、长期的心理矛盾等;环境因素如居住拥挤环境嘈杂、潮湿,空气污染等以上因素均可成为多发性肌炎伴发精神障碍的促发因素。
发病机制 硬皮症伴发精神障碍的发病机制,尚缺乏证据因为硬皮症伴发精神障碍属于躯体疾病伴发精神障碍,躯体疾病所致的精神障碍出现的精神症状并不取决于原发躯体疾病的种类,而是与以下因素有关。
1、身心障碍是指对躯体疾病产生的心理反应如患了某种躯体疾病后的焦虑抑郁易激惹、多疑孤独感等。
2、精神障碍是由躯体疾病产生的生物因素直接所造成,如能量供应不足(脑供血不足脑乏氧等),毒素作用水电解质紊乱、应激反应、神经递质改变等。
3、在大部分病例中,往往是由上述两者共同作用的结果。
临床表现 硬皮症伴发的精神障碍属于躯体疾病伴发精神障碍通常情况下,这类精神障碍具有共同的临床特征:源于躯体疾病,而且一般在躯体疾病的急性阶段或最严重时期出现;与原发躯体疾病在程度上常呈平行关系症状多具有昼轻夜重的特点;在疾病初期和恢复期常出现脑衰弱综合征,在急性期常出现急性脑病综合征在严重躯体疾病之后或治疗不当影响脑功能时可出现慢性脑病综合征。
硬皮症伴发的精神障碍临床特征为:早期有类似神经症表现失眠癔症样发作抑郁状态最为常见,常伴有焦虑严重时可出现抑郁性木僵状态也可见有兴奋状态及意识障碍多为错乱状态严重时进入昏迷慢性期可出现幻觉或妄想状态以被害关系内容较多见慢性迁延者有智力减退。
1、精神症状
(1)抑郁状态:最常见,且往往在病初出现常为焦虑性抑郁。
(2)幻觉妄想状态:常在慢性期发生。多为被害、跟踪和关系妄想,可伴幻听。
(3)木僵状态:较少见。
(4)兴奋状态。
(5)意识障碍:多为错乱状态最后进入昏迷。
2、神经症状神经肌肉症状,病变从皮肤沿及肌肉,常使多处肌肉受累,出现肌肉硬化萎缩无力轻瘫和挛缩等可累及面肌、眼肌球部出现面瘫、复视眼球震颤、延髓性麻痹以及肢端动脉痉挛等。
躯体疾病伴发精神障碍的诊断首先要确定精神症状是由躯体疾病引起的故全面了解病史包括完整的躯体病史和精神障碍史,详细的物理检查和实验室检查某些必要的心理测验,以及对精神症状的性质、特征和症候群的鉴别是做出正确诊断的前提。在全面评估综合分析上述诸方面检查结果的基础上才能做出或排除躯体疾病所致精神障碍的诊断大致可分为3个步骤。
1、确定硬皮症的存在和诊断,即有硬皮症的证据。
2、确定精神症状的性质、特点和症状群的诊断认真辨别如下精神症状和症状群的存在及其与硬皮症的关系:①智能损害综合征;②遗忘综合征;③人格改变;④意识障碍;⑤精神病性症状(如幻觉、妄想紧张综合征等);⑥情感障碍综合征(如躁狂综合征抑郁综合征等);⑦解离(转换)综合征;⑧神经症样综合征(如焦虑综合征、情感脆弱综合征等)。精神症状不能归因于其他精神疾病。
3、确定硬皮症与精神症状的关系,若硬皮症存在在先,精神症状发生在后,精神症状随硬皮症的缓解而改善或因其加剧而恶化,则可确定精神症状与硬皮症有关。
鉴别诊断 应与其他结缔组织病所致的精神障碍及其他功能性精神病如精神分裂症、癔症及抑郁症等相鉴别
实验室检查: 符合硬皮症实验室阳性改变。
其它辅助检查: 符合硬皮症检查结果。
以病因和对症治疗并重。由于精神障碍往往会影响躯体疾病的严重度和治疗精神障碍的对症治疗也是一种必要的应急措施。但应用精神药物要慎重,要注意避免对有关脏器的进一步损害,加深意识障碍,或损害其他脏器功能。
1、病因治疗
(1)激素治疗为主,早期治疗效果较好,要长期应用一般为1~2年,可采用肾上腺皮质激素或用免疫抑制剂。
(2)血浆交换治疗。
(3)支持疗法如补充营养水分纠正酸碱平衡及电解质紊乱保持心血管系统的功能给予大量维生素及神经营养物质以促进脑细胞功能的恢复,如给予谷氨酸三磷腺苷(三磷酸腺苷)、辅酶A、烟酸等。
2、控制精神症状
(1)精神药物治疗:应选用能有效地控制精神症状、副作用小的短效药物,且用量宜小对伴有幻觉妄想及兴奋不安的患者应采用奋乃静(trilafon)舒必利(sulpiride)或利培酮(利哌利酮,risperdal)等药物治疗对处于抑郁、焦虑状态的患者可服用小剂量抗抑郁剂以毒副作用较小的新型抗抑郁药氟西汀(fluoxetine)、帕罗西汀(paroxetine)文法拉辛(万拉法新)和抗焦虑药如劳拉西泮(lorazepam)丁螺环酮(buspirone)等为宜对有意识障碍的病人应慎用或禁用催眠药及抗精神病药物,以免导致意识障碍的加剧。对出现脑衰弱综合征的病人可给予有振奋作用的药物如舒必利(sulpiride)奋乃静等对失眠患者可给予易于排泄,且毒副作用小的催眠剂如唑吡旦(唑比坦)或佐匹克隆(zopiclone)等。
(2)心理治疗:在进行药物治疗的同时,不应忽视心理治疗如支持性心理治疗即针对患者的病情和顾虑进行耐心解释劝慰和鼓励以消除患者的紧张恐惧和疑虑。要对患者体贴和照顾,建立融洽的医患关系以保障治疗的顺利进行认知疗法,即加强病人对自己疾病的认识,消除不适当的猜测树立信心,积极配合各项治疗计划。
3、护理安静的环境和良好的护理是非常重要的。特别是当病人有意识障碍出现恐怖性幻觉或不协调性精神运动性兴奋时更应加强护理,以防自伤、摔倒冲动和发生意外对有抑郁心境的病人应提高警惕加强防范,防止自杀在护理过程中要注意态度和蔼言语温和、动作轻柔,避免较强的不适刺激。
另外,国内外均有报道在硬皮症时可出现失眠癔症样发作抑郁状态最为常见常伴有焦虑,严重时可出现抑郁性木僵状态等,但具体有关本病的统计学研究资料尚匮缺。
预防由于目前硬皮症发病机制尚不十分清楚故无有效的预防措施较好的性格、心理将有助于减轻患病后精神症状的产生。
预后预后常取决于原发躯体疾病的病程长短及病情严重程度预后一般可逆。
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