)皮肤粘膜淋巴结综合征
皮肤粘膜淋巴结综合征
该病引起的皮疹研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加，此改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆水活化增殖和分化为浆细胞，导致血清IgMIgAIgGIgE升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素（1L-1456）r-干扰素（IFN-r）肿瘤坏死因子（TNF），这些淋巴因子活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原；另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用内皮细胞损伤，故发生血管炎。1L-11L-6TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质，如C反应蛋白，αr-抗胰蛋白酶，结合珠蛋白等。引起本病急性发热反应本病患者循环免疫复合物（CIC）增高50～70%。病例于病程第1周即可没得至第3～4周达高峰，CIC在本病的作用机理还不清楚。但本病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明，现今多认为该病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
皮肤粘膜淋巴结综合征患儿其它症状往出现心脏损害，发生心肌炎，心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速听诊时可闻心动过速，奔马律心音低钝，收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤，心包积液。左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大，偶见关节疼痛或肿胀，咳嗽流涕腹痛，轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部肛周皮肤潮红和脱屑，并于1～3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂恢，复期指甲可见横沟纺。
长短不一病程的第一期为急性发热期，一般病程为1～11天，主要症状于发热后即陆续出现可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期，一般为病程11～21天，多数体温下降症状缓解，指趾端出现膜状脱皮重症。病例仍可持续发热，发生冠状动脉瘤，可导致心肌梗塞，动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期，即恢复期一般为病程21～60，天临床症状消退，如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复；有冠状动脉瘤则仍可持续发展可发生心肌梗塞或缺血性心脏病，少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期可迁延数年，遗留冠状动脉狭窄发生心绞痛，心功能不全缺，血性心脏病，可因心肌梗塞而危及生命。
腳底紅斑
猩红热症状本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短皮疹较短暂；②手足硬肿显示常跖潮红；③类风湿因子阴性。
与渗出性多形红斑不同之点为：①眼唇无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂 。
与典型结节性动脉周围炎（Kussmaul-Maier型）的症状有很多相似之处，但MCLS的发病率较多，病程产短，预后较好。区别之点如下：①后者的血管炎显示明显的类纤维样坏死（fibrinoidenecrosis）而MCLS则少见这种坏死性变化或仅有轻微变化；②典型的结节性动脉周围炎难得涉及肺动脉。
与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高；③抗核抗体阴性④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。
与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红干裂出血呈杨梅舌；②手足硬肿常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。
与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻局部皮肤及皮下组织无红肿；②无化脓病灶。
与病毒性心肌炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。
与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。
阿司匹林1.丙种球蛋白 研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗，可降低该病冠状动脉瘤的发生率，必须强调在发病后10天之内，用药用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入连续4天；同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d顿服。
2.阿司匹林 早期口服阿司匹林，可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。
3皮质激素 一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成。故不宜单用。强地松等皮质激素治疗，除非并发严重心肌炎或持续高热。重症病例可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制该病的早期炎症，反应一般不单用皮质激素。
恢复期的治疗
1.抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg1次，服用至血沉血小板恢复正常。如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月至1年复查超声心动图，对遗留冠状动脉慢性期病人需长期服用抗凝药物，并密切随访。
2.溶栓治疗 对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺，冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注静脉溶栓，1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入冠状动脉，给药1小时内输入尿激酶1000u/kg，也可用链激酶静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白效果较好，无不良反应。
3.冠状动脉成形术 近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张已获成功。
4.外科治疗 冠状动脉搭桥术的适应证为：①左主干高度闭塞；②多枝高度闭塞；③左前降支近高度闭塞，对严重二尖瓣关闭不全病例内科治疗无效。
皮肤粘膜淋巴结综合征1.冠状动脉病变 根据病观察结果提示，一过性冠状动脉扩张占46%，冠状动脉瘤占21%。应用二维超声心动图检查发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出，现多数于3～6月内消退，发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2～3周检出率最高，第4周之后很少出现新的病变。冠状动脉瘤的发生率为15～30%，临床心肌炎的存在并不预示冠状动脉受累与冠状动脉瘤有明确相关的。
2.胆囊积液 多出现于亚急性期，可发生严重腹痛腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块。腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。
3.关节炎或关节痛 发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。
4.神经系统改变 急性期包括无菌性脑脊髓膜炎，面神经麻痹，听力丧失，急性脑病和高热惊厥等。是由于血管炎引起。临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见，发生率约25%，多发生于病初2周内。
5.其他并发症 肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影。偶有发生肺梗塞急性期，可有尿道炎，尿沉渣。可见白细胞增多及轻度蛋白尿虹膜睫状体炎，较少见。约2%患者发生体动脉瘤以腋髂动脉，多见偶见指趾坏疽。
患儿宜多喝水至于宝宝好到什么程度才能去保育所或幼儿园并没有特别的规，定只要宝宝没有特别的不适就可以恢复正常生活。一般来说该病日后不会复发，但由于心脏受到影响的后遗症要在多年以后才会出现，所以有必要定期进行心脏检查。
本病的婴儿及儿童均可病，但80～85%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩较多，男：女为1.3～1.5∶1。无明显季节性，或谓夏季较多。日本报道同胞发病1～2%，提示有遗传倾向。
绝大多数患儿预后良好，呈自限性，经过适当治疗，可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比差异很大，但15～30%的患者可发生冠状动脉瘤，由于冠状动脉瘤血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%。甚至在恢复期中也可猝死，后遗缺血性心脏病为数甚少，约2%左右。出现再发病死率近年已下降为0.5%～1.0%。北京儿童医院自1986年应用二维超声心动图检查此病188例，检出冠状动脉病变60例，包括扩张44例形成动脉瘤，16例经随访3月～5年平均22.6月恢复正常前者，40例后者6例恢复正常时间分别为4.4±2.9月及15.7±17.2月。死亡2例，1例多发中度冠状动脉瘤（内径7mm），因急性前壁心肌梗塞。另1例为多发巨瘤于病程28天，发生右冠状动脉破裂。
| 逆转录病毒 | 支原体立克次体尘螨 | 二维超声心动图 |
| 蛋白尿虹膜睫状体炎 | 肾上腺皮质激素 | 风湿性心脏炎 |
| 谷丙转氨 | 系统性红斑狼疮 | 阿司匹林 |
[1].39健康网 http://jbk.39.net/keshi/erke/4dfbb.html
