皮肌炎是一种复杂的、难治的结缔组织病，它除皮肤、肌肉受累外，还可侵犯内脏组织，其预后不理想，严重者可引起死亡。应用皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗虽有一定的效果，但需长期大剂量使用，临床极易引起严重的毒副作用和并发症。 
皮肌炎
皮肌炎系自身免疫性结缔组织病之一，是一种具有特征性皮疹的以皮肤及横纹肌的炎症为主的全身性疾病，成人病人约10%可发现恶性肿瘤。治疗原则主要是控制病情、缓解症状，及时检查有无恶性肿瘤。护理要点是协助病人的生活护理，预防并发症的发生。常见护理问题包括：（1）焦虑；（2）自理缺陷；（3）有吞咽困难的危险；（4）有呼吸困难的危险。
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| 皮肌炎光片 |
一、皮肤症状与体征
以眼睑为中心，出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片；随病程进展，四肢肘、膝、踝、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹，以后融合成斑块变萎缩，有毛细血管扩张，色素减退和上覆细小鳞屑，即“Coftron”征；另外，甲根皱襞可见甲小皮增厚，有僵直毛细血管扩张和瘀点。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑。个别病人在皮肤异色病样皮疹的基础上皮疹呈鲜红、火红或棕红色，称“恶性红斑”，高度提示伴有恶生肿瘤。光敏感可见于75%-80%的DM病人，这些病人的皮疹多见于身体曝光的部位，受日光照射后皮疹增多或加重，病人于春、夏两季出现的皮疹更难控制。
二、肌肉症状与体征
以累及四肢近端横纹肌为主要表现，对称性四肢近端肌无力为本病特点。通常患者感肌肉乏力，随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛，进而由于肌力下降呈现各种运动机能障碍。一般多数有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣。有时由于肌力急剧衰减，可呈特殊姿态，如头部下垂、两肩前倾等，当咽、食管上部和腭部肌肉受累时，可出现声音嘶哑和吞咽困难，当膈肌和肋间肌累及时，可出现气急和呼吸困难、心肌受累，可产生心力衰竭；眼肌累及，发生复视。亦有报道有重症肌无力样综合征，即无痛性肌软弱，在活动后加剧，病变肌肉质地可正常或呈柔韧感，有时纤维样变性后而为硬或坚实，病变肌肉上的皮肤可增厚或呈水肿性。
三、其它症状与体征
可有不规则发热，约40%的病人可出现发热，可有关节痛、肘、膝、肩和指关节发生畸形，运动受阻，浅表淋巴结一般无明显肿大，少数颈部淋巴结可成串肿大。心脏机能可异常，呈心动过速，过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤，可有胸膜炎、间质性肺炎、钙质沉着排出，皮下结节，约1/3病例肝轻度至中度肿大。部分可与其它结缔组织病重叠发生，可伴发恶性肿瘤。小儿发病前常有上呼吸道感染史，在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性钙沉着较成人常见。
四、常见并发症
皮肌炎常见的并发症有恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎、败血症、消化道出血和胃肠道穿孔等。
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| 皮肌炎表现 |
2.皮肤损害为多形性，向阳性紫红斑是皮肌炎的特异性体征。表现以双眼上眼睑皮肤浮肿性紫红斑为特点。病变可延及眼眶周围、甚至整个面部，即前额、颊部、耳前、耳后、颈部、头皮均可受累，可见弥散性红斑伴有轻度色素沉着及色素脱失，光过敏者日晒后加重。闭眼近睑缘可见明显扩张的树枝状毛细血管。躯干、肘、膝关节伸侧可见红斑及鳞屑。躯干皮损常呈境界不清楚的较大斑片，有萎缩性毛细血管扩张及色素沉着、色素脱失，又称异色性皮肌炎。个别病人在皮肤异色病变样皮疹的基础上呈红色、火红或棕红色，称“恶性红斑”，高度提示伴有恶性肿瘤。手指关节背面可见散在扁平紫红色鳞屑性丘疹，甲周红斑及脂(趾)末端皮肤潮红。
此外皮肤可有多毛、钙沉着、硬化、风团及多形性红斑样皮疹。钙沉着多见于小儿皮肌炎，硬化多见于晚期皮肌炎的肌萎缩后。由于中小血管被侵，在皮肤易受外伤部位可发生慢性溃疡，较为顽固难愈。
3.肌肉症状，依被侵肌肉而不同。虽任何横纹肌均可发病，但以四肢近心端肌易发病，多对称性发病。表现为上肢抬高及下肢下蹲困难，蹲下站不起来，全身不能动弹，头抬不起来，呼吸肌及心肌均可受累而危及生命。
肌炎的变化初期为水肿及疼痛，晚期则肌肉萎缩，可并发关节挛缩，逐渐僵硬，招致永久性功能障碍。
4.PM/DM常见的并发症有恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎等。
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| 皮肌炎表现 |
5.皮肌炎，多肌炎的预后较差，随着医疗水平的不断提高，10年的累计生存率已提高到60-70％，45岁以后发病的女性及黑人疗效较差，死亡率高，患者多死于肺部感染、肺间质纤维化、心肌病变。另外，反复发作或迁延不愈的皮肌炎，多肌炎患者，合并肿瘤的皮肌炎，多肌炎患者预后差，而合并其它结缔组织病的预后较好。
鉴别诊断
根据典型皮损，肌肉症状，血清酶谱，肌电图，肌肉活检等确诊，皮肌炎需要原因年青系统性红斑狼疮，系统协和性硬皮病鉴别，多发性肌炎需与进行从事性肌肉营养不良，肿胀肌无力等鉴别。
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| 皮肌炎 |
1一般重点治疗，急性期应卧床休息，注意营养，给高蛋白，高维生素，高热量，无盐或低盐饮食避免日晒，注意保暖。
2糖皮质激素.
3沈阳免疫抑制剂，可与激素联合使用也可单独使用。
4血浆置换或血浆输注，对重症皮肌炎治疗具有很好的效果。
5其他，蛋白同化剂对肌力的恢复有一定的作用，小儿皮肌炎及疑于感染相关者，配合抗感染专业治疗，转移因子，胸腺肽等可调节机体免疫硕士功能，增强抵抗力。
6皮疹病人治疗
7中医人才治疗，毒热型可选解毒，清营汤加减以清营解毒活血止痛；寒湿型予以益气温阳活血通络；阴阳失调，气血两虚型治则为调制阴阳，养血通络。
穴位注射治疗
穴位注射是用一定的药物注射到人体穴位里治疗疾病的一种方法。它是在祖国医学针灸疗法舶基础上发展起来的，具有针刺和药物的双重作用。本疗法有以下优点：
(1)具有针刺、注射药物对穴位刺激及药理作用的综合效能;
(2)减少了针刺留针时间，并且一般病人在穴位注射后即可随意活动;
(3)穴位注射后，机体吸收需要一定时间;可在穴位内维持较长时间的刺激;
(4)由于是穴位注射，药物用量一般比常规量小，所以减少了某些药物的副作用。
穴位的选择和针灸取穴相同。可取肩髃、曲池、臀中、合谷、环跳、足三里等为主穴。根据不同部位的关节肿痛，再取配穴。如指关节肿痛可选用八邪;腕关节肿痛，选用阳溪、大陵;肘关节痛取曲泽;肩关节痛取肩髎，髋关节痛取风市;膝关节痛取膝眼;哪几个脊椎椎体痛，就在哪几个脊椎旁注射药液。一般每次取2-8穴，隔日注射1次，10次为一疗程，根据病情，可进行几个疗程。两个疗程之间，应该间歇1—2周，这样疗效会更好些。
诊断要点
1、皮损为以双上睑为中心的紫红色实质性水肿性斑片，Goftront征及甲皱襞出现暗红斑和瘀点等。
2、一般四肢近端先发生肌无力及肌痛，以后变硬，晚期肌肉消瘦、萎缩、纤维变性。
3、24小时尿肌酸、醛缩酶、乳酸脱氢酶或肌酸磷酸激酶中一项增高。
4、肌电图呈肌源性改变，病肌电位明显降低。
5、病理检查肌肉肌纤维横纹消失、变性、坏死，间质炎性细胞浸润。
减少副作用 
皮肌炎--病理切片
一般认为皮肌炎是严重的自身免疫病，使用皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗虽有一定效果，但需长期大剂量使用，极易引起严重的毒副作用和并发症，甚至成为致死原因之一。因此如何减少西药治疗后的毒副作用是治疗中的难点之一。为减少治疗的毒副作用，我们应做到以下几点：
1．激素治疗期间应定期做临床和血清酶检查，同时为防止低血钾症引起的肌无力，应每天给予氯化钾，每次1g，每日3次，如10%氯化钾溶液，口服，每次10ml，每日3次；应尽量避免应用含氟激素，如地塞米松、去炎松，以免引起激素性肌病。
2．采用中西医结合治疗，充分发挥中药扶正祛邪、活血通络、调和阴阳的作用，以提高疗效，减少激素及免疫抑制剂用量及毒副作用和并发症。一般来讲，急性期以激素为主，配以清热解毒凉血调和阴阳的中药，急性期后，用滋补肝肾、益气养阴、健脾补肾、活血化瘀之中药以治本为主，加上服用及注射免疫调节之品，调节肌体免疫功能，逐步减少、停用激素等免疫抑制剂，再配合针灸、按摩、康复操等疗法，这样可以大大提高疗效，减少副作用及合并症的发生..
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| 皮肌炎流程图 |
一、皮肤损害通常首先发生在两侧眼皮，两侧上下眼皮变成紫红色，呈实质性水肿，但是眼列大小正常，睁眼不受影响。
二、除了眼皮外，常常累及整个面部皮肤，包括额部、两侧面颊、颧部、耳前和下颏部，呈弥漫性红肿，整个面部无正常皮肤可见。此时，用手指轻轻按压面部红肿的皮肤，有好似按压在橡皮块上的那种柔硬感。还可累及到整个颈项部和前胸部的“Ｖ”字区皮肤。
三、在四肢大小关节伸侧周围的皮肤，可见不少细小的红色疹子，还有点滴状红斑或点滴状白斑，皮肤损害上还附着细碎皮屑。
患者还伴有全身不适症状，如全身肌肉酸痛，软弱无力，上楼梯时感觉两腿费力；举手梳理头发时，举高手臂很吃力；抬头转头缓慢而费力。
早期皮肌炎，患者血清中的肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶等生化指标会明显升高。患者２４小时尿肌酸排泄量也会明显升高。
所以，出现面部皮肤红肿等症状，需要及时到有一定经验的皮肤病专科医生那里去就诊，以防漏诊。
如应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。
避免接触农药、某些化学装修材料。育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流，生育应在医师指导下进行。另外，保证足够睡眠，不可过于劳累和精神紧张，不做剧烈活动。根据病情和诊治需要定期随诊复查，以便及时了解掌握病情变化，并按医嘱调整药物。病情稳定或停药后，也应在每年春秋各复查一次，防患于未然。
1、http://www.jk-999.com/piji/tantao1.asp
2、http://www.jk-999.com/piji/gaishu4.asp
3、http://disease.39.net/fs/078/24/110862.html
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6、http://info.haodf.com/jibing/pijiyan/jieshao.htm
7、http://www.pijiyan.org.cn/zl/_08082209374607.htm
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