)热带痉挛性轻截瘫
热带痉挛性轻截瘫缓慢进展性下肢锥体束征，痉挛性无力，剪刀步态，轻度协调障碍。 热带痉挛性轻截瘫好发于成年人，高峰发病年龄在40岁左右女性多见，男女之比为1∶3～1∶2.5。本病主要通过输注血制品、性接触使用污染的注射器及哺乳等途径传播。
提问 编辑摘要
热带痉挛性轻截瘫
热带痉挛性轻截瘫英文名：tropicalspasticparaparesis
热带痉挛性轻截瘫(tropicalspasticparaparesis，TSP)是流行于很多热带和亚热带国家的神经系统地方病。为人类T淋巴细胞病毒1型(humanT-lymphocyticvirustype1，HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎症。原在日本南部发现的HTLV-1相关脊髓病(HTLV-1associatedmyelopathyHAM)亦即本病隐匿起病，缓慢进展临床上，以痉挛性截瘫为主要表现。血和脑脊液中抗HTLV-1抗体阳性糖皮质激素，治疗有一定效果。
热带痉挛性轻截瘫基本的病理形态改变主要是双侧皮质脊髓侧束的轴索变性和脱髓鞘，以胸段最重；皮质脊髓前束脱髓鞘往往不很严重；双侧脊髓小脑束和薄束也有脱髓鞘改变。此外，前角细胞、巨锥体细胞、基底节、脑干、小脑、视神经等也可有病理改变。Behan和Maia两次尸检研究后认为在脊髓中上行和下行长束远端的轴索变性是HSP的特征性表现，在有paraptegin基因突变的HSP病人的股四头肌肌肉，活检时发现有破碎红纤维(RRF)及细胞色素C氧化酶(COX)阴性纤维，这显示有线粒体功能异常。至于线粒体异常仅仅与HSP-7有关还是在其他基因型HSP中都存在仍不清楚。仅有少量病理研究，可见脊髓的皮质脊髓侧束变性，胸髓较重，皮质脊髓前束、脊髓小脑束、薄束有不同程度病变，脊髓前角、基底节、小脑、脑干、视神经也受累。Paraplegin基因突变所致SPG7患者肌活检可发现蓬毛样红纤维（RRF）。
本病通过性接触、使用污染的注射器哺乳及输注血制品等途径传播，病变主要累及脊髓的皮质，脊髓束和后索为对称性的。较严重的变性部分病例尚可累及皮质小脑束和皮质，丘脑束Clarke柱和前角有神经元缺失。脊髓后根、视神经听神经有脱髓鞘改变。在较为急性的病例中尚有炎细胞浸润。
本病起病隐匿主要表现为双下肢无力、僵直并逐渐加重，神经系统检查发现双下肢腱反射亢进Babinski征阳性。部分患者早期出现括约肌功能障碍，可有不同程度感觉障碍，但通常仅累及双下肢，表现为感觉异常位置，觉振动觉减退少，部分患者尚可伴发多发性周围神经病，小脑性共济失调，视神经损害，双下肢下运动神经元损害，及多肌炎(表1)上肢(除腱反射活跃外)、大脑和脑干一般不受累。
共济失调、视神经损害、外伤感染。
成年人出现以双下肢锥体束受损为主的脊髓慢性损害时，尤其在流行区应警惕本病。脑脊液抗HTLV-1抗体阳性、出现对HTLV-1有特异性的寡克隆带对诊断本病有帮助。
热带痉挛性轻截瘫1.脊髓压迫症行脊髓MRI检查两者易区别。
2.慢性进展性多发性硬化(chronicprogressivemultiplesclerosisCPMS)热带痉挛性轻截瘫与脊髓型的CPMS有时较难鉴别，但以下情况很少见于多发性硬化。①周围神经及肌肉受累。②血清寡克隆带。③血或脑脊液中出现多叶淋巴细胞(成熟的T淋巴细胞、白血病样细胞)。④血清梅毒抗体阳性。
3.原发性侧索硬化一般无感觉受累免疫学检查阴性。
4.遗传性痉挛性截瘫通常起病年龄较早免疫学检查亦多阴性。
实验室检查：
脑脊液细胞数轻度增高为(10～50)×109/L主要为淋巴细胞蛋白质可正常，亦可轻度升高。80%以上患者抗HTLV-1抗体阳性，脑脊液IgG指数升高出现针对HTLV-1的寡克隆带。
周围血可检出T淋巴细胞白血病样细胞。血清抗HTLV-1抗体阳性。部分患者血清梅毒试验阳性。
其它辅助检查：
MRI检查示颅脑正常脊髓可有萎缩。
• 相关检查：
•总脂质
• 淋巴细胞
• 脑脊液
热带痉挛性轻截瘫预后：
预后不良，症状逐渐加重，尚无有效治疗方法，严重影响生活自理。
预防：
本病主要通过输注血制品、性接触使用污染的注射器及哺乳等途径传播，一旦神经系统损害出现，治疗较为困难因而预防更为重要。
白细胞介素6（IL-6）在热带痉挛性瘫痪（HAM／TSP）发病中的意义。方法检测8例HAM／TSP患者血清和脑脊液中IL-6、IgG水平，与10例正常对照组（NC）比较。结果血清IL-6含量在HAM／TSP组、NC组中分别为（194．76±28．68）、（129．13±17．77）pg／ml，HAM／TSP组血清IL-6表达水平明显比正常组高（P〈0．01）。脑脊液IL-6含量在分别为（184．12±36.39）、（125．32±14．01）pg／ml。差异有统计学意义（P〈0．01）。HAM／TSP患者血清IL-6与IgG呈线性正相关。IgG指数均〉0．7。结论IL-6在HAM／TSP发病机制中起重要作用，促进IgG表达上调，HAM／TSP可能是HTLV-1感染后引起的中枢神经系统脱髓鞘病变。
| 昏迷 | 失用症 |
| 共济失调 | 结核性脊髓炎 |
| 不随意运动 | 脊髓压迫症 |
[1] 火罐网 http://www.huoguan.com/disease/d1_d5/41164/index.html
[2] 药品资讯网 http://www.chemdrug.com/databases/7_6_iugqagoymvellqum.html
