滑膜肉瘤
滑膜肉瘤是恶性程度较高的软组织恶性肿瘤,源于关节、滑膜及腱鞘滑膜组织。发病部位以四肢的大关节为多,也可发生于前臂、大腿,腰背部的肌膜和筋膜上。主要以手术治疗为主。
滑膜肉瘤是发生频率较高的一种软组织肉瘤,好发于15-40岁,四肢的大关节附近,特别是膝关节附近好发,另外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。本病的基本X线表现有三点:软组织肿块,局部骨皮质破坏,肿瘤的钙化和骨化。此病好发于关节附近,呈分叶结节状,密度增高,边界清楚的软组织肿块。其内可见骨化影,呈条状或块状轮廓清楚的高密度影,部分骨化影中可见骨小梁结构,少数病例为骨化性肿块。应与骨旁骨肉瘤、骨化性肌炎、骨肉瘤等鉴别。
1.肉眼所见 肿瘤呈结节状或分叶状,境界清楚,但无真包膜,一般质地较软,少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色,鱼肉样,常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。2.镜下所见 组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型。在某一些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型。恶性度高。
滑膜肉瘤的发病机制目前还不清楚。
1.大体所见在手足小的Ⅰ期病变,其包膜完整易于分离此瘤虽然起始于滑膜,但并不像腱鞘囊肿一样,不与关节腔或腱鞘相通。肿瘤切面呈软肉状实体无囊腔,可分泌出黏液在大肢体的深部滑膜肉瘤,恶性级别高其包膜不完整,周围为水肿的血管丰富的炎性反应组织所包绕在肿物外行钝性剥离常可撕破包膜。肿瘤内为软的、白色肉样物质分泌胶样液,其软度大约可用吸引器吸出。
2.组织学形态手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中,细胞常呈腺状,可见有无细胞的裂隙,就像是被纵切开的毛细血管,但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞。此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实。此瘤的另一区是由成纤维细胞所组成为梭形细胞偶见分裂象呈纤维肉瘤状的人字形排列,细胞与基质占同等比例在嗜伊红染的基质中有清楚的纤维,滑膜细胞可以像其他细胞一样,产生胶原。
1.多见于20—40岁成年人,好发于四肢大关节,以膝、踝关节多见。病程长短不一,无典型临床症状。2.主要症状是局部疼痛和肿胀,有时疼痛不明显,待发现肿块时已属晚期。3.无痛性肿块,质硬韧,稍可移动,边界不清。肿块可进行性肿大,也可静止不变,然后突然增大迅速。近关节的肿块,常有关节活动功能障碍。4.X线摄片:一般仅见软组织肿块阴影,其中可能有散在的不规则钙化影。骨骼可无任何改变,或压迫侵犯关节端松质骨,呈不规则之囊性破坏区。
诊断
1.多见于成年人,好发于四肢大关节附近。2.肿块疼痛和压痛,边缘欠清,偶可见分叶状,可有区域性淋巴结或肺转移。3.X线摄片可见软组织肿块,肿瘤内有不规则钙化,骨质可有破坏,骨膜反应少。4.病理检查可确诊。
鉴别诊断
鉴别诊断主要是病理鉴别。要掌握滑膜肉瘤特征性形态,双相分化,即两型细胞之间有过渡。常需同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。
1.肉眼所见 肿瘤呈结节状或分叶状,境界清楚,但无真包膜,一般质地较软,少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色,鱼肉样,常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。
2.镜下所见 组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型。在某一些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型。恶性度高。
3.X线摄片可见软组织肿块,肿瘤内有不规则钙化,骨质可有破坏,骨膜反应少。
以手术切除肿瘤为主要治疗,并争取做到广泛切除,如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除,则有行血管移植的必要,切除不彻底有较高的局部复发率,文献报道,边缘切除,复发率高达77%。好发肺转移,但淋巴转移也不少见,其发生率20%左右,因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。5年生存率在20%-50%左右,局部切除不彻底者,可辅加放疗,目前化疗效果尚不肯定
滑膜肉瘤也是恶性程度很高的肿瘤,晚期因有远处的转移的情况,所以病情可以表现为轻重不一,但预后相对较差。
药物对滑膜肉瘤本身无明显作用,化疗药物仅用于术后辅助治疗,术后应用抗生素以防感染是必要的。
输血及应用人体白蛋白对于体弱病重患者来说,是必要的,不可少的。辅助检查对滑膜肉瘤之诊断基本检查已足够,但如果疑有肺或区域性淋巴结转移时,可考虑选用特需检查专案。
坤鹤百草以辩证与辨病相结合施治结合某些抗癌中药常能收到较好疗效.可有效的改善全身症状,对于有远处转移以没有手术适应症的可以有效治疗;提高近期和远期疗效;失去西医根治机会者,可减少痛苦,提高生命质量,提高远期生存。
1.手术如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应,则要获得可靠的局部控制就需要根治性外科切除
当病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时,则局部切除后局部复发率小于10%。对于位置深在的位于肢体近端和躯干周围的较大病变而言即使对辅助治疗有满意的反应,施行边缘切除后,局部复发率仍然非常高与此相比,那些位于肢体远端的小而表浅的病变对新辅助疗法反应满意者,局部复发风险较低。
若触诊发现局部淋巴结异常往往提示有转移的可能应在对原发肿瘤施行手术之前进行淋巴结活检如果区域淋巴结已有转移则病变属Ⅲ期,其预后凶险。
对Ⅰ期小肿瘤,广泛切除是肯定的治疗,其复发率不高,如一旦复发,则需广泛截肢常遇到的麻烦是在术前并未认识到是滑膜肉瘤,而作为腱鞘囊肿行囊内或边缘切除。术后已摸不到肿物无法确定其分期,待病理结果为肉瘤已将病变扩大到伤口的边缘。其处理办法是等待局部有了复发的证据再来设计手术方案此种办法的缺点是有转移的中等危险,并且其复发也比原来广泛,处理也被耽搁其变通的办法是对危险区行放射治疗以抑制未表现出来的复发用放疗的缺点是不能肯定手术时播散的范围,并且肿瘤细胞散在缺氧的瘢痕之中健疗效果更差。再者在手或足部放疗其放疗瘢痕使手或足功能更为障碍。再一个变通办法是在可能播散区的近侧行广泛截肢,此法增加了残废,但对控制疾病则是肯定的。
Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤需要彻底外科处理广泛切除或广泛截肢有较高的复发率,附加其他治疗,特别是在术前给予放射治疗使高度恶性的滑膜肉瘤行广泛切除后的复发率明显降低。至于更为保守的边缘切除并用附加放疗能否有如上述良好结果则尚无报道。附加治疗对此肿瘤效果较好,是由于滑膜肉瘤对放疗较其他软组织肉瘤更为敏感
滑膜肉瘤即可向区域淋巴结转移。也可向远隔肺部转移。对于前者做淋巴结肿物放疗后行局部切除仍可使疾病控制一定时间,从理论上讲行化疗对于微小转移是有效的
2.化疗新辅助化疗偶尔可产生较好的效果使本应截肢的患者得以施行保肢手术由于此方面数据不足,不能得出可靠的满意反应率。
术后化疗作为局部淋巴结和(或)远隔部位转移灶的最终治疗方法仅对部分患者有部分反应,但不能对该病变达到即刻或长期的控制
3.放疗大部分滑膜肉瘤对新辅助放疗有满意的反应当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时通常可使该病获得满意的缓解
滑膜肉瘤多见于成年人,好发于四肢各大关节,属于恶性肿瘤,如发生于关节周围之肿块,应考虑滑膜肉瘤之可能。应行CT和同位素扫描检查,明确范围和全身状况,确诊以活检病理报告为准。治疗上依据肿瘤部位、范围决定保肢或截肢手术或放疗、化疗。
由于本病病因未明,尚无有效预防措施,早发现早诊断早治疗是关键。
| 神经纤维肉瘤 | 腺泡状软组织肉瘤 | 骨外骨肉瘤 |
| 骨外软骨肉瘤 | 上皮样肉瘤 | 骨外尤文氏瘤 |
[1]有问必答网 http://www.120ask.com/question/2008-11-24/5477747.htm
[2]飞华健康网 http://special.fh21.com.cn/ill/ggths/jczs/20060309/13435636.shtml
[2]火罐网 http://www.huoguan.com/disease/d9_d0/43260/pathogeny.html
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