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糖原贮积
化,肝硬化。(3)生长延迟。 4.Ⅳ型糖原贮积 堆积少分支糖原,又称支链淀粉。肝大、肝硬化,生长障碍,肌张力低,如初生婴儿有肝硬化者应除外糖原... 糖原贮积糖原贮积,英文名:glycogen storage...
糖元
淀粉相似,由α—1,4-糖苷键和支链连接处的α—1,6-糖苷键连接而成。与支链淀粉在结构上的主要区别在于,糖原的支链多大约8~12个葡萄糖就有一个分支(支链淀粉一般是每隔24~30个葡萄糖才有一个分支)且分支有12...
第Ⅳ型糖原累积
临床表现和生化异常的特征,可以分为12种类型。糖原贮积Ⅳ型(glycogenstoragediseasetypeⅣ)又称支链淀粉...概述: 糖原贮积(glycogenstoragedisease...
糖原累积症
酶)缺陷所致。所积贮的糖原结构异常,外链长、分支减少,结构似支链淀粉,故又称支链淀粉。所积贮的异常糖原溶解度远低于正常糖原。本病罕见,为常染色...累积症Ⅲ型 高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力,但最近研究认为高淀粉、标准...

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