)房室管畸形
房室管畸形曾称为心内膜垫缺损第孔型缺损，房室共道或原发孔缺损，是第隔与心内膜染发育不全，形成的系列先天性心脏畸形。主要病变是，房室环上下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形，房室管畸形不多见在各类心房间隔缺损病例中仅占5％。
房室管畸形房室管畸形有多种形态从简单到复杂可分为下列数种类型（图）
⑴单纯性原发孔型房间隔缺损 ⑵部分性房室管畸形 ⑶完全性房室管畸形⑴单纯性原发孔型房间隔缺损 ⑵部分性房室管畸形 ⑶完全性房室管畸形
第孔型心房间隔缺损
胚胎期心内膜垫发育不全未能与第隔完全融合出生后第孔持续未闭缺损呈半月形下缘为房室瓣瓣环上缘为第隔下缘冠窦开口位于缺损的后上方尖瓣和尖瓣叶无异常心室间隔完整此型甚为少见。
部分型房室共道
除第孔型心房间隔缺损外尖瓣瓣叶中央部位缺裂裂口长度不从瓣叶游离缘小的缺裂到整个瓣叶全长分裂裂口边缘瓣叶组织捲缩并有腱索附着多数病人尖瓣瓣叶无裂缺瓣叶基部附着于心室间隔两侧心室腔间无通道尖瓣大瓣叶缺裂产生关闭不全心脏收缩时血液从左心室返流入左心房再经第孔型心房间隔缺损进入右心房此型缺损在房室管畸形中最为常见。
完全型房室共道
此型缺损比较少见病变复杂形态变异亦较多心房间隔下部第孔型缺损与心室间隔膜部缺损相连接尖瓣和尖瓣发育均异常可分裂为数片小瓣叶左右房室环互相沟通尖瓣和尖瓣瓣叶均缺裂正常的尖瓣和尖瓣被共同房室环的前瓣叶和后瓣叶所替代尖瓣前瓣叶和尖瓣隔瓣叶可部分或完全分裂成为两个组成部分亦可融合成为整片的共同前瓣叶，前种情况最为多见前瓣叶型口边缘通过许多细短的腱索将尖瓣及尖瓣附着于心室间隔上缘的两侧；极少数病例共同前瓣叶裂缺边缘通过腱索附着于右心室异常的乳头肌而不附着于心室间隔上缘此外尖瓣前瓣叶与尖瓣隔瓣叶亦可无裂缺且互相融合成为共同前瓣叶瓣叶与心室间隔及心室壁之间没有腱索悬浮在心室间隔缺损的上方这种情况也较多见。
完全型房室共道病例由于后瓣叶腱索般较前叶腱索短心室收缩时瓣叶对合不良关闭不全程度较重返流量大左心室腔般较右心室小。
单心房
胚胎期心房间隔组织不发育而整个缺失心脏仅有单个心房腔并可伴有瓣叶畸形此型缺损极为罕见。房室管畸形尚可伴有动脉导管未闭法乐联症肺动脉口狭窄等其它先天性心脏血管病变。房室管畸形的临床表现按病变类型左至右分流量的大小房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异单纯第孔型心房间隔缺损的临床表现与般心房间隔缺损相似大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状长大后由于肺高压引致肺血管阻塞性病变即可出现劳累后心悸气急运动耐量降低呼吸道感染和右心衰竭等症状。部分型房室共道病例体格生长较差且较早发生肺高压早年即可呈现前述临床症状和心力衰竭并持续加重。
完全型房室共道病例在出生后年甚或月内即可呈现肺高压心力衰竭并进行性加重呼吸快速周围循环灌注不良心脏增大并可出现紫绀常在早年死亡约半数病人伴有先天性痴呆。
体格检查：多数病孩生长发育迟缓前胸廓饱满隆起心尖搏动强烈心浊音区扩大单纯第孔型心房间隔缺损的胸部体征与第孔型心房间隔缺损相似并有房室瓣裂缺和完全型房室共道的病例心前区可听到粗糙的全收缩期杂音心尖区最为响亮并可扪到震颤肺高压病例肺动脉瓣区第音加强固定分裂胸骨旁左下方和心尖区尚可能听到舒张期滚筒样杂音心力衰竭病例则肝脏肿大有时出现紫绀。
房室管畸形心电图检查：P-R间期延长右心室显著肥大或呈现不完全性右束支传导阻滞左心室也肥大电轴左偏额面心向量图QRS环呈逆针向运行QRS环主体部移向上向左甚至向右平均电轴在-°～-°之间有的作者指出部分型房室共道病例额面心向量图QRS环呈逆针向运行向左向上水平面QRS逆针向运行向左向后；完全型房室共道则额面QRS呈逆针向运行向右向上水平面QRS逆针向运行向前向右。
超声心动图检查：右心房右心房和肺动脉内径增大心室间隔的运动从属于右心室的收缩在心室喷血期心室间隔呈现向前的运动亦即矛盾运动切面超声心动图检查显示房间隔下部室间隔膜部尖瓣前瓣叶和尖瓣隔瓣叶正常情况下在中心区互相连接而形成的字交叉消失房间隔下部和室间隔上部回声反射中断个心腔互相沟通尖瓣前移前瓣叶在收缩期接近尖瓣隔瓣叶而在舒张期到接近心室间隔尖瓣口舒张期呈吊桥样左心室流出道变窄于周围静脉注入超声造影剂后由于左室收缩压比右室高舒张期右室压略高于左室在心腔切面上可见到造影剂在心室间隔上部缺损处左右往返流动。
右心导管检查：导管可从右心房进入左心房也可从右心房直接进入左心室心房及心室水平有左至右分流右心房血液氧含量比腔静脉高右心室血液氧含量又可能比右心房进步升高肺动脉高压病人可显示右至左分流和肺血管阻力增高并有尖瓣裂缺者右心房压力波形可显示房室瓣关闭不全产生的V波升高。
选择性左心室造影可显示造影剂经心房和心室间隔缺损流入右心室及/或右心房；经房室瓣缺裂返流入左右心房并可显示心脏间隔缺损的大小和房室瓣畸形的情况部分型房室共道病例于左心室注入的造影剂先返流入左心房再依序进入右心房右心室和肺动脉；完全型房室共道病例造影剂人左心室返流入左右心房的同时也从左心室通过室间隔缺损直接进入右心室即使左右心房和右心室肺动脉同时显影房室共道病例由于房室瓣瓣口位置移向心尖部和心室间隔上部缺损至左心室流出道狭而长在前后位左心室造影X片上呈现鹅颈征象因此选择性左心室造影检查既可鉴别第孔型与第孔型心房间隔缺损而且对鉴别部分型和完全型房室共道也很有价值
心室间隔完整且无肺动脉高压的房室管畸形病例如动脉血液氧饱和度降低应考虑可能为单心房畸形。
房室管畸形房室管畸形外科手术应力求达到以下目的：闭合心房间隔缺损：闭合心室间隔缺损：修复房室瓣功能使关闭不全消失又不产生瓣口狭窄；避免损伤房室结和传导束
矫治房室管畸形的外科操作技术尚未取得致由于病变复杂手术操作需时较长必需应用体外循环结合低温和冷心脏停搏液；婴幼儿病例亦可应用体外循环结合深低温和循环中断缝补心脏间隔缺损可应用自体心包片或涤纶织片自体心包片的优点是术后如残留房室瓣关闭不全或减少溶血其缺点是用于修补心室间隔缺损日后可能形成动脉瘤样扩大近年来对于房室瓣严重畸形难于修复的病例也有人主张作瓣膜替换术
手术操作技术：胸骨正中切口切开心包时即备好修补心脏间隔缺损时使用的心包片检查有无左上腔静脉等并存畸形经右心耳切口手指探查病变情况注意心房间隔和心室间隔缺损的部位和大小尖瓣和尖瓣有无返流并估计返流的轻重程度心脏内手指探查完毕后游离上下腔静脉及升主动脉分别绕置束带供阻断血流之用在靠近上下腔静脉开口部位经右心房切口分别插入腔静脉引血导管并於升主动脉插入给血导管开始体外循环并降低体温经心尖部小切口放入左心室引流管阻断升主动脉血流於其根部注入冷心脏停搏液同时在心包腔内注入冷生理盐水进步局部降低心肌温度收紧上下腔静脉束带即可经右心房长切口进行心内操作。
第孔型心房间隔缺损缝补术
切开右心房显露房间隔缺损缺损下缘即为房室环第孔型心房间隔缺损需心包片或涤纶织片缝补因为直接缝合缺损张力较大组织易於撕裂致缺损复发缝补缺损尚可减少损伤传导组织的发生率按缺损的形态和大小修剪心包片或织片先在尖瓣前瓣叶基部中央部分将补片缝合固定於尖瓣环上然后连续缝合缺损与补片的边缘 缝合缺损前下缘时应注意避免损伤传导组织第孔型缺损病例房室结向下移位到冠窦开口与心室脊之间的右心房后壁内房室束治缺损边缘向前向上走向心室脊与房室环汇合处然后在心室间隔顶部发出左束支在房室结角区应将缝线放置在尖瓣前瓣叶的瓣环附着处缺损全周与补片全部缝合即将完成时先排出残留在右心房内气体再放松腔静脉束带排出右心房内气体经心尖部插管排出左心室内残留的气体于升主动脉根部插入排气针放松主动脉阻断钳心跳恢复且搏动有力体温上升到℃以上即可停体外循环拔除各处心腔插管及主动脉插管缝合心房心室及主动脉切口心包腔及前纵隔内放置引流管缝合胸骨及胸壁切口
部分型房室管畸形修复术
图 部分型房室管畸形修复术建立体外循环后切开右心房显露病变情况从左心室插管加压注入生理盐水有助于观察房室瓣对合情况用-缝线间断缝合尖瓣前瓣叶裂缺般仅需放置缝线～针注意避免缝合处组织张力过大以致引起瓣叶变形加重关闭不全裂缺边缘捲曲者可平复后予以缝合以减少张力少数病例因腱索过短或异常乳头肌引致瓣叶裂口对合不良者可部分切开乳头肌顶部改善对合情况缝补心房间隔缺损可按照前段叙述的操作方法亦可采用较大的心包片先缝合固定于相当于前瓣叶裂缺顶部的尖瓣隔瓣叶基部上然后将心包片覆盖房间隔缺损及房室结角区再沿尖瓣隔瓣叶基部冠窦开口上壁浅层组织或在冠窦隔瓣叶基部冠窦开口上壁浅层组织或在冠窦开口下缘以及房间隔缺损上方边缘作缝补术
（1）右心房切口 （2）缝合尖瓣裂缺 （3）用织片缝补房缺 （4）修补完成
完全型房间隔缺损修复术
完全型房室管畸形病变形态多样切开右心房后必须先详细辨认房室瓣和心室间隔的病变情况共同前瓣叶缺裂的病例应注意尖瓣瓣叶的对合情况及尖瓣前瓣叶裂缺边缘腱索附着情况然后在尖瓣前瓣叶基部裂缺的顶端穿过针缝线尖瓣前瓣叶和尖瓣隔瓣叶互相融合的病例则需在室间隔脊的上方切开共同前瓣叶的尖瓣与尖瓣瓣叶连接部显露室间隔缺损按心室间隔缺损的面积备好涤纶补片用-缝线将补片连续或间断褥式缝合于室间隔脊部的右侧面将尖瓣腱索留置在补片的右心室侧尖瓣腱索留置在补片的左心室侧如有少数腱索妨碍织片的缝合可予切除再将裂口两侧尖瓣前瓣叶向上提拉使腱索绷紧然后将瓣叶基部缝合于补片边缘必须注意裂口两侧瓣叶对合良好且不变形再将尖瓣隔瓣叶基部与补片缝合并注意两侧房室环处于适当高度缝合尖瓣前瓣叶裂缺尖瓣如有裂缺般无需缝合经左心室插管加压注入生理盐水观察房室瓣啟闭功能矫治术后约半数病例仍有尖瓣关闭不全但较术前减轻如仍有重度尖瓣关闭不全则可考虑作尖瓣替换术尖瓣轻度返流对心脏功能影响不大但如尖瓣瓣环过大引致重度关闭不全则可在隔瓣叶与后瓣叶交界处作瓣环缝缩术按房间隔缺损的形态和大小修剪心包补片或织片用连续褥式缝线穿过尖瓣前瓣叶基部涤纶补片尖瓣隔瓣叶基部和心包补片或织片作缝合术再按照前述方法缝补第孔型心房间隔缺损操作过程中应注意避免损伤房室结和传导束.
图 完全型房室管畸形修复术部分型房室共道病例手术死亡率约在%左右手术时年龄在岁以下术前症状较重心胸比率在.以上心功能Ⅲ级以上以及并有其它心脏血管畸形者手术死亡率较高。
完全型房室管畸形病例病变远较部分型房室管畸形复杂且常伴有其它先天性心脏血管畸形手术操作难度较大手术死亡率较高在开展手术治疗的早期手术死亡率曾高达%现已降低到%以下婴幼儿病例重度房室瓣返流心功能Ⅲ级以上心脏扩大的心室腔较小并有其它先天性心脏血管畸形等情况均增加手术治疗的危险性。
| 退变性关节病 | 骨样骨瘤 | 颞骨骨折 | 单心房 | 肾错构瘤 | 桡骨颈骨折 |
| 脆弱性骨硬化 | 脊髓损伤 | 鼻血管瘤 | 肘外翻 | 骨雅司病 | 股骨颈骨折 |
| 左心发育不良 | 骨血管瘤 | 月骨脱位 | 三房心 | 心包肿瘤 | 痉挛性斜颈 |
| 心房间隔缺损 | 颧骨骨折 | 肌肉萎缩 | 心脏病 | 心包囊肿 | 慢性心包炎 |
（2）http://disease.91.cn/dictionary/jbsc/wkx/xzwk/200608/2435_3.htm
（3）http://www.huoguan.com/disease/d2_d12/44170/clinic.html
