)恶性组织细胞病
恶性组织细胞病
恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点，脾及淋巴结等造血组织为常见，但全身大多数器官组织也可累及，如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及，而受累的器官或组织，病变分布亦极不均一。恶性细胞可以是分散的或成集结，但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多畸形的、形态多样的异常组织细胞，间有多核巨细胞和吞噬性组织细胞，吞噬大量多种血细胞。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。
恶组多见于青壮年，以20～40岁者居多，男女发病为2－3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。中国国内以急性型为多见。起病急骤，病势凶险。
发热是最为突出的表现。90％以上病人以发热为首发症状。体温可高达40度以上。热型以不规则热为多，也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降，但更多病例发热与疾病本身有关，对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有化疗有效时体温才能恢复正常。
恶性组织细胞病 临床表现出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见。其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血泡、尿血、呕血或便血也可发生。
此外，乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。
肝、脾、淋巴结肿大不一定同时发生。脾大比肝大更为常见。晚期病例，脾肿大可超过脐水平而达下腹。肝肿大一般为轻度到中度，可有压痛，有时被误诊为肝脓肿。淋巴结肿大不如肝脾肿大常见，出现也较晚，以颈、腋下和腹股沟外淋巴结肿大为多见。也可有肠系膜、腹膜后和纵隔等处深部淋巴结受累。
不典型病例（特殊类型恶组）可困身体某一组织或器官的病变特别突出，某些特殊的症状或体征成为主要的临床表现，而贫血、出血、脾大等典型表现则不明显。例如有些病例早期主要表现为皮肤结节或肿块；有的出现胸腔积液、腹水、腹痛、腹泻、便血、黄疸、肠梗阻或肠穿孔；有的出现各种神经系统症状如肢体麻木、瘫痪、癫痫等。这些病例可分别称为皮肤型、多浆膜型、胃肠型、神经型恶组等。
1、血象 全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早，呈进行性。严重者血红蛋白可降至20～30g.L。白细胞早期可正常或增高。晚期常显著减少，有时可出现少数中、晚幼粒细胞。血小板计数大多减少，晚期更甚。部分病人血涂片可找到恶组细胞。用浓缩血液涂片法可提高阳性率，对诊断有一定帮助。
恶性组织细胞病 骨髓象
恶性组织细胞病 淋巴结涂片3、细胞化学与免疫细胞化学 恶性组织细胞过氧化酶及硷性磷酸酶均属阴性；酸性磷酸酶阳性；苏丹黑及糖原反应阴性或弱阳性；α萘醋酸脂酶阳性；ASD氯醋酸脂酶阴性；萘酚－AS－醋酸脂酶阳性而不被氟化钠抑制。中性粒细胞硷性磷酸酶阴性或积分低，对恶组的鉴别诊断有一定价值。S－100蛋白在恶组细胞中为阳性，而反应性细胞为阴性。
鉴别诊断 急性白血病
支持治疗2、化疗 不管应用单药化疗或联合化疗，效果均不满意，难以得到持久的完全缓解。一般可采用治疗恶性淋巴瘤或治疗急性白血病的化疗方案治疗，少数缓解期可达6～12个月。
| 急性肾盂肾炎 | 肥厚型心肌病 | 慢性心功能不全 | 溃疡性结肠炎 | 胆汁返流性胃炎 |
| 胆囊结石 | 下丘脑综合征 | 心房颤动 | 阿米巴肝脓肿 | 胆汁性肝硬化 |
1、http://www.fx120.net/JBZT/NK-1/XUY-1/QTB1/200502251706017991.htm
2、http://health.pclady.com.cn/jbcx/body/0710/197256.html
3、http://www.huoguan.com/disease/d20/43277/index.html
