微血管病性溶血性贫血

微血管病性溶血性贫血_6分词条
摘要:

微血管病性溶血性贫血是微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征。其特点是外周血中出现形状各异的破碎红细胞和球形细胞。这种贫血可发生于多种伴有微小血管病变的疾病。

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微血管病性溶血性贫血红细胞
微血管病性溶血性贫血是DIC时红细胞可被阻留于微血管内。当红细胞通过沉着的Fbn细丝或VEC裂隙处时受到血流冲击、挤压,引起对红细胞的机械性损伤,因而在循环中出现各种形态特殊的变形红细胞或呈盔形、星形、多角形、小球形等不同形态的红细胞碎片,称为裂细胞(schistocyte)。这些红细胞及细胞碎片的脆性明显增高,很易破裂发生溶血。DIC早期溶血较轻,不易察觉,后期易于在外周血发现各种具特殊形态的红细胞畸形。外周血破碎红细胞数大于2%对DIC有辅助诊断意义,但这种红细胞碎片并非仅见于DIC。慢性DIC及有些亚急性DIC往往因出现溶血性贫血的临床症状。

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微血管病性溶血性贫血 介绍

       

微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血
微血管病性溶血性贫血是由于微血管内膜发生部分血栓形成、狭窄或坏死,当红细胞流过时发生磨擦,引起红细胞破碎而发生的机械性溶血性贫血。

体外实验和动物实验发现,红细胞在这种不正常的微血管中被绊住在纤维素的细丝上,在血流的推压下,红细胞被细丝割裂,发生血管内溶血;或红细胞暂时将缺口自行封闭,在循环血液中出现三角形、盔形等各种形状的破碎细胞和球形细胞,以后在脾脏或其他单核,巨噬细胞系统中被破坏。

有人对休克、严重的溶血性贫血伴发急性肾功能衰竭;血栓性血小板减少恶性血压播散性癌症伴发溶血性贫血等患者进行周围血象研究时发现;在疾病的某个阶段在他们的血涂片中有形状类似而奇特的红细胞碎片。

其特征为:带刺的收缩红细胞、新月形、盔甲形的红细胞碎片和体积较小的球形红细胞等i因此设想,这些疾病具有一个共同的发病环节——微血管的损伤。

经进一步研究,上述设想获得证实。这是由于二系列实验研究和临床观察的深入,特别是DIC提出后,已经初步证明,此种红细胞碎片主要是在微血管病变的基础上所造成的,因此出现了微血管病(microansiopathy)的概念。

微血管病性溶血性贫血 病因

       

微血管病性溶血性贫血磷脂酰丝氨酸
现在常常将此种出现红细胞碎片的贫血称为“微血管病性溶血性贫血”(microgiopatichemolyticanemia),引起此种贫血的主要原理如下:

1、微血管内有纤维蛋白性微血栓形成,纤维蛋白呈网状,当循环着的红细胞粘在网状的纤维蛋白丝上以后,由于血流的不断冲击,引起红细胞破裂(图30-6)。

2、缺氧、酸中毒使红细胞变形能力降低,此种红细胞强力通过纤维蛋白网孔时更易受到机械性损伤。

3、微循环血管(主要是毛细血管)内有纤维蛋白性微血栓形成时,血流通道发生障碍,此时红细胞就有可能通过肺组织等的毛细血管内皮细胞间的裂缝到组织去,这种通过裂缝时的机械作用能使红细胞扭曲、变形和破裂。

4、在红细胞扭曲、变形和破裂过程中出现的获得性(或继发性)球形红细胞增多症,球形红细胞因表面张力关系,脆性提高,容易破坏,产生溶血。

5、有人对内毒素所致的家兔DIC中贫血形成的机制进行了研究,认为由于内毒素的直接作用,或通过凝血—纤溶—补体-激肽系统的间接作用影响膜离子通透性或开放钙通道,钙内流增加。

同时钙泵受抑制,使红细胞内游离钙增高,激活一系列蛋白酶磷脂酶,进一步损伤膜,使其形态改变,硬度增加。

结果红细胞处于“前溶解状态”,提示红细胞本身的变化可能是DIC时微血管病性溶血性贫血的重要机制之一。

研究发现,内毒素可引起红细胞膜PLA2活性升高,同时出现膜磷脂主要组分磷脂酰胆碱(PC)、磷脂酰乙醇胺(PG)、磷脂酰丝氨酸(PS)减少,PLA2又与流动性降低显著相关。

微血管病性溶血性贫血 分类

       

许多疾病可伴发微血管病性溶血性贫血,这些疾病可以分成两大类:

微血管病性溶血性贫血血红蛋白
①以血管的病变或异常为主。小动脉(特别是肾小动脉)有病变常导致纤维蛋白沉积的疾病,如溶血尿毒症综合征血栓性血小板减少性紫癜恶性高血压急性肾小球肾炎肾皮质坏死肾移植物被排斥妊娠高血压综合征等都可发生这种溶血性贫血。其他部位的小动脉炎或坏死,如结节性多动脉炎坏死性肉芽肿过敏性血管炎及巨大的海绵状血管瘤等,也可因血管病变伴有血栓形成,而引起红细胞的机械性损伤和溶血。

②血管本身无病,而以播散性血管内凝血为主。胎盘过早剥离、伴有休克的败血症和促凝性蛇毒中毒等引起的溶血,都是以播散性血管内凝血为主的。广泛的癌转移,特别是乳腺癌和胃腺癌也能引起此类贫血。因为这种癌细胞分泌的粘蛋白具有血栓形成作用,可造成血管内凝血。

临床表现主要为原发病的各种表现加溶血性贫血的表现。如果溶血突然出现,发展迅速,可见有血红蛋白。肝脾偶见肿大。红细胞形态改变,血片中出现多少不一的破碎红细胞,是作出诊断的重要依据。因此血片检查对诊断很重要。

治疗主要应针对原发性疾病。如果原发性疾病是可以治愈的,溶血也能停止。溶血如为播散性血管内凝血引起,用肝素治疗可能有效。贫血严重者可以输血。预后决定于原发性疾病的治疗是否有效。

微血管病性溶血性贫血 发病机制

       

微血管病性溶血性贫血肝脏
微小血管损伤是发生本症的关键机制。受损微小血管因纤维蛋白沉积血栓形成或其他因素而使管径狭窄红细胞流经时在血循环的压力作用下强行通过或阻挂在纤维蛋白丝上而被压碎、割裂遂发生血管内溶血。有的受损红细胞为脾脏、肝脏等组织器官内的单核巨噬细胞吞噬发生血管外溶血。这一发病机制是上述多种疾病发生微血管病性溶血性贫血的共同点这些疾病在损伤微血管、导致纤维蛋白沉积和血栓形成的具体过程上有所不同

激活凝血系统在本症的发生上往往有重要作用。实验表明,给动物注射内毒素或凝血酶可以引起微血管病性溶血,如果事先给动物肝素,则可避免,而抑制纤维蛋白溶解的药物可加重之血管完全为致密的血栓阻塞时因红细胞不能通过也不会发生溶血。疏松的纤维蛋白网有一定的缝隙,红细胞依靠血循环压力和变形性能进入纤维蛋白网并被阻挂在纤细的纤维蛋白丝上如果血循环压力较大,压迫红细胞通过纤维蛋白丝时则可被割裂因此压力也是造成红细胞破坏的一个条件。

还有一些疾病有弥散的或局部的微血管病但看不到类似弥散性血管内凝血的凝血异常可见于海绵状血管瘤肾移植排斥反应、恶性高血压子痫、某些血管炎(如立克次体感染结节性动脉周围炎Wegener肉芽肿)和某些广泛转移癌,溶血程度可轻可重。

微血管病性溶血性贫血 病例

       

病例报告

微血管病性溶血性贫血癌细胞
男,35岁.6mo前出现间断性上腹痛,饥饿时及夜间加重,进食后缓解;3mo前出现黑便,并感头晕、心悸、气短及双眼黑蒙,活动后加重,入院前5d又出现发热,于1996-07-01入院;查体:神志清楚,精神萎蘼,T38℃,BP16/5kPa,重度贫血貌,全身皮肤及巩膜轻度黄染,心肺未见著变,腹平软,肝脾未触及,外周血象:白细胞12.9×109/L,分类正常,血红蛋白39g/L;初诊十二指肠球部溃疡并发上消化道出血.即给予正肾生理盐水、洛赛克口服,甲氰咪呱、止血敏及氨苄青霉素静点,并间断输血1600ml,治疗5d后腹痛稍减,但仍呈重度贫血貌,且皮肤黄染日益加重,并出现腰痛,再查血红蛋白38g/L,血小板72×109/L,网织红细胞36%,末梢血可见幼稚红细胞、破碎红细胞占9%,便潜血(+++),血沉65mm/h,COombs试验,Ham试验,糖水试验、蛇毒因子溶血试验均为阴性,Rous试验阳性,血总胆红素23umol/L,间接胆红素18.4umol/L,HBsAg,Anti-HBe,Anti-HBc均为阳性,ALT、TTT正常;肝胆胰脾B超检查仅显示脾大.胸片可见两肺有广泛密度增深的条纹交织呈网状,其间有小点状阴影,内镜可见胃底、体交界处前壁有一1.0cm×0.6cm、深约1cm~1.5cm溃疡,其上有坏死组织,活检时触之较硬.病理报告:胃粘液腺癌骨髓象:有核细胞增生活跃,早幼红细胞0.39,晚幼红细胞0.105,淋巴细胞0.125,成熟红细胞轻度大小不等,点彩红细胞、多嗜红细胞常见,并有成团癌细胞,少数巨核细胞及散在血小板;最后诊断:胃癌骨髓转移并发微血管病性溶血性贫血,乙型肝炎(静止期);因经济条件所限,未行治疗自动出院.

讨论

溶血性贫血是由于红细胞破坏增速、增多,超过造血补偿能力时所发生的一种贫血,按其发病机制分类引起溶贫的原因有二:一是红细胞内异常所致,包括红细胞结构与功能缺陷、红细胞内酶缺陷及珠蛋白异常,二是代谢因素、免疫因素、感染因素、化学因素、物理机械因素、阵发性血红蛋白尿等引起,溶血可发生在血管内,也可发生在血管外;本例患者治疗前既有贫血及巩膜皮肤黄染,治疗过程中贫血未见改善,且巩膜皮肤黄染日渐加重,网织红细胞明显增高、末梢血片可见红细胞大小不一,并见到幼稚红细胞、破碎红细胞及点彩红细胞、尿潜血阳性,血清胆红素明显增高,且以间接胆红素为主,骨髓增生活跃,故可肯定存在溶血性贫血.由于本例患者因胃癌入院,除实验室检查HBsAg、Anti-HBe、Anti-HBc阳性外,查体及各种检查未发现有其他疾病,Coombs试验、Ham试验、糖水试验及蛇毒因子溶血试验也均为阴性,骨髓穿刺涂片中有大量成团癌细胞,故我们认为本例患者发生溶血性贫血是由于转移至骨髓之癌细胞在骨髓内对红细胞破坏所致,即属于前述第二类溶血性贫血;同时血液中癌细胞也可引起周身微血管内膜病变,如小血管内纤维蛋白沉着,血管管腔变窄,当循环着的红细胞粘附在纤维蛋白表面时,由于血流的不断冲击引起红细胞破裂或红细胞通过变窄的小血管时受到机械性损伤而变形、破裂进而出现溶血,由这种机械性损伤引起的贫血即是微血管病性溶血性贫血,这在一些癌症扩散的患者可见到,但由胃癌扩散引起者则较罕见。由癌症扩散引起的溶血性贫血无特殊治疗方法,主要是治疗原发症。

微血管病性溶血性贫血 相关词条

       

珠蛋白

癌细胞

巨核细胞

血小板

红细胞

巨噬细胞

微血管

纤维蛋白


微血管病性溶血性贫血 参考资料

       

[1] 河北无极血康医院 http://www.xueye999.com/newEbiz1/EbizPortalFG/portal/html/InfoContent.html?InfoPublish_InfoID=c373e91ba58e8c408f6a334e5a9ddbdb

[2] 火罐网 http://www.huoguan.com/disease/d22/42279/pathogeny.html

[3] 口腔保健网 http://www.bjkq.cn/jibing/15334.html

[4] 放心医苑 http://www.fx120.net/yxlw/lcgk/xhbx/200607241310184129.htm

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