弥漫性硬皮病多呈慢性发展过程，其典型临床表现为皮肤变硬，表面干燥、有蜡样光泽及色素沉着，局部无汗出，毛发稀少，严重可出现皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，紧贴于骨骼形成木板样硬片，指端及关节处易发生顽固性溃疡。据受累部位不同可有手指屈伸受限，面部表情固定，张口及闭目困难等。治疗不及时可并发肌肉无力、萎缩，关节挛缩、畸型，进行性吞咽困难及呼吸困难，胸闷气短、心律失常、心力衰竭和硬化性肾小球肾炎等累及胃肠，肺，心，肾等多器官、多系统损害的病症。
表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差；实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。
皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。
1）雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；
2）皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。
水肿期：表现为手足肿胀，随病情可延及上臂面部及躯干；
硬化期：皮肤增厚，纤维化，皮纹不清，毛发少，少汗，累及面部则表现为鼻变尖、唇变薄，口周放射状沟纹，张口受限，随着病情进展，可见皮肤色素加深变黑，手指变尖变短，皮肤出现溃疡；
萎缩期：皮肤发生萎缩、变薄，表皮疏松；
3）肌肉：可出现废用性萎缩或原发性肌病，近远端肌肉均可累及，表现为肌无力或轻度肌痛。
4）骨和关节：可表现为晨僵和多关节痛，病程较长的患者因指（趾）缺血发生指丛吸收，远端骨溶解，指（趾）变短变细，X线可表现为关节间隙狭窄，关节面骨硬化，亦可表现为骨质疏松、骨质破坏变形等；
5）消化系统：口腔粘膜可硬化、萎缩，舌乳头消失，舌系带萎缩硬化挛缩放伸舌受限，牙周间隙增宽，牙周膜变厚，易出现牙齿脱落。食管受累可表现吞咽困难，吞钡显示食管蠕动减弱或消失，可出现返流性食管炎，胸骨后烧灼痛，偈可见功能性胃出口阻塞和急性胃扩张，小肠受累，可表现间歇性腹痛，慢性腹泻，肠梗阻，累及大肠可有便秘，直肠脱垂或大便失禁。
6）肺：肺受累可表现进行性活动后气短，X线以间质性炎症，纤维化，肺功能检查，通气功能异常；
7）肾：急性发展者可突然起病，迅速发展至恶性高血压和进行性肾功能不全，有高肾素血症和微血管溶血，皮肤硬化病变也迅速发展，提示;硬皮病肾危象，慢性者常于起病后2-3年内发生，逐渐出现轻度蛋白尿和镜下血尿，高血压和氮质血症发展缓慢。
8）内分泌系统：部分病人可出现甲状腺功能低下，病理学改变甲状腺纤维化。
9）外分泌腺病变：少数病例伴发干燥综合征（SS），表现为口干、眼干、胰腺受累可表现消化功能异常；
10）神经系统：可发生陷入性神经病变，如腕管综合征，感觉异常性腹痛，三叉神经痛，面神经麻痹，亦可引起植物神经紊乱；
11）妊娠：重者表现月经异常，闭经，使之不易受孕；
12）恶性肿瘤，少数病例可并发肺癌，乳腺癌和食管癌。
③CREST综合征：主要表现包括钙质沉积，雷诺现象，食管蠕动异常，指（趾）硬化和皮肤毛细血管扩张。
弥漫性硬皮病2.根据以上检查结果，确定是局限性或系统性硬皮病。
1.一般治疗避免精神刺激及过度紧张，注意保暖休息，避免潮湿，防止寒冷刺激、停止吸烟和避免其它诱发和加重血管收缩的因素，如应用肾上腺素、麦角新碱等，以尽量减少雷诺现象的发生。除去体内慢性感染病灶，尽早作维持功能的理疗及给予营养丰富的饮食等均十分重要。
2.皮质类固醇对处于病情进展期的系统性硬皮病，以及伴关节、肌肉和肺部等器官系统累及者和弥漫性硬皮病，可谨慎使用，一般常先用泼尼松30mg／d，连用数周，渐减为维持量5～10mg／d。能改善关节症状，减轻皮肤水肿和硬化及全身一般症状，对间质性肺炎和心肌病变有一定的疗效，但由于该药应用价值可疑，皮肤变软在治疗数月后才明显，而且肯定有副作用，因此不用于肢端型硬皮病，对肺纤维化和(或)有肾损害者，则应限制或不使用。
3.D—青霉胺对硬皮病有一定疗效，它通过松弛分子间的结合而促使胶原纤维破坏，但其临床应用价值尚有争论，而且可能有严重副作用，只限用于弥漫性硬皮病或迅速进展的肢端型硬皮病，初量250mg／d，每间隔2～4周，日剂量增加125mg，不要超过1000mg/d，6个月以后皮肤明显变软，维持量约300～600mg／d，治疗中要小心观察副作用。
秋水仙碱对肢端动脉痉挛和皮肤硬化有一定疗效，用量0.5～1.5mg／d，可连服数周至数月，一般疗程约需2～3个月。
4.血管痉挛的治疗
(1)血管扩张剂外用血管扩张药如1.2％烟酸苄酯霜，1％～2％三硝酸甘油软膏。口服血管扩张药如肼屈嗪25mg每日3次，也可用地巴唑、妥拉唑林。加人8～16mL丹参注射液(每mL相当于原生药2g)的低分子右旋糖酐静脉点滴，每日1次，一疗程1个月，连续或间歇使用，对系统性硬皮病早期有较好疗效，且血沉和IgG均可转为正常。亦可用丹参注射液肌内注射，每次4mL，每日1～2次，有一定的疗效。此外也可口服丹参片。
(2)增强纤维蛋白溶解如司坦唑醇5mg，一日2次，一疗程6个月左右。
(3)抗血小板凝固药物如阿司匹林300mg，一日2次。
(4)其它抗血管痉挛的药物前列腺素、硝苯地平、盐酸呱唑嗪、雌三醇等。亦有人用利舍平1mg加入5mL生理盐水缓慢注入肱动脉，可减轻疼痛。严重高血压或多种抗高血压药无效伴恶性高血压的肾危象时，可用开搏通75～300mg／d。
5.发生指部溃疡时则需局部清创，切除纤维和脓性物，油纱布包扎加之抗生素和止痛剂。疼痛性钙化结节可外科切除。
6.严重PSS，有报告试用血浆置换疗法。
7.中药主要用活血化瘀药，可改善微循环及结缔组织代谢。对于久病体虚，合并症较多，临床症状复杂或经长期治疗而效果缓慢不易巩固者，则除选用合适的活血药外，必须强调辨证施治，对体虚患者尤需注意调治。对病情顽固者剂量一般宜大，服药时间要长，可选用下方：①解毒活血汤(首乌15g，鸡血藤25g，元胡12g，乳香、没药各6g，泽兰25g，丹参21g，夏枯草15g，元参21g，郁金12g，血竭6g)，气血亏加黄芪、桂枝、当归、白芍等；阳虚者加附子，肉桂。②脾肾阳虚者用阳和汤加减。③仙茅、仙灵脾各9g，生熟地各9g，桂枝、红花各9g，全当归15g，赤芍9g，炙草3g。④右归丸、成药附归八味丸或全鹿丸均6g，任选一种，日服3次，温开水送服。⑤软皮丸(川芎、炮姜、桂枝、丹参、桃仁、当归各30g，共研细末，炼蜜为丸)每次9g，每日2次。⑥黄芪、党参、当归、丹参各15g，赤芍、川芎各9g，红花、桂枝各6g，鸡血藤9g，肉桂3g，仙灵脾、腹蛇、祁蛇各9g，甘草6g。⑦鸡血藤片口服。⑧虎骨酒或红灵酒外搽。此外可口服复春片。
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