)干燥综合征
干燥综合征
干燥综合征以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。
干燥综合征是一种以侵及外分泌腺，尤其是泪腺和唾腺为特征的自身免疫性疾病。其特点为泪腺和唾液腺分泌减少，形配干燥性角膜结膜炎和口腔干燥。
干燥综合征是一个全球性疾病，90％以上为女性，发病年龄大多为40-60岁的中老年，小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准，所以该病的患病率很不准确。一般估计为0.1％-0.7％。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来，本病在中国一直较陌生，直至1980年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为0.29％—0.77％，说明在中国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3％-0.4％的发病率。
B淋巴细胞1、自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。
2、遗传基础；在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关；且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－DR53相关。
3、病毒感染：目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。病因：尚不明确，可能与EB病毒感染有关，并与HLA－B2、DR3有密切关系。
腮腺肿大(1)口干：80%以上的患者有口干症状，这是因为唾液腺分泌减少所至，口干无唾或少唾，不能咽下干性食物，需要饮水才能咽下，外出需带水。40％患者有龋齿；检查有口腔粘膜干燥裂开、溃疡。
（2）龋齿：大部分干燥整合征患者因为唾液腺分泌唾液减少，使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用，从而牙体逐渐变黑，并且成块脱落，最后只留残根；由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重，故称为“猖獗龋”。
（3）腮腺肿大：大约有40%的患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史，每年发作多次，稍有感冒或劳累即引起发作。
（4）特殊舌象表现：我们发现，凡确诊为干燥综合征、具有典型临床表现的患者，其舌象表现均具有下列特点：舌光红紫绛，或暗红、嫩红，如镜面，或裂纹纵横交错如沟壑，无津无苔，舌体短缩难以伸出口外。
2、眼部表现：
因泪腺分泌功能下降，患者自觉两眼干涩，少泪或无泪，情绪激动时亦哭不出眼泪，眼部有异物摩擦感，或烧灼感，眼睑沉重，自觉眼前有幕状遮蔽，畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎，严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。
3、皮肤干燥，鼻干无涕，咳吐胶粘痰，大便干燥，阴道干涩，性交困难等。
4干燥性角膜结膜炎：泪腺分泌减少，有眼干、发痒、畏光、疼痛和视力模糊，泪腺一般不肿大；检查有结膜炎、浅层角膜炎、角膜溃疡等。
5其他外分泌腺受累：①肾小管受累，大多数表现为肾小管酸中毒伴低钾性麻痹；②呼吸道受累，因分泌减少而致气管、支气管炎、支气管扩张及肺间质感染等；③严重时有皮肤、阴道等干燥。
6腺体外表现：①70-80％有关节痛；②1/3患者有肾小管损伤；③70％左右的患者有肺功能减退，可见肺音质纤维化，肺门淋结肿大及胸膜炎积液；④部分患者可见肝脾肿大；⑤重症们有全身淋巴结肿大，偶可发生恶性淋巴瘤。
7合并其他结缔组织病：①约半数患者伴发类风湿性关节炎；②部分患者伴发ＳＬＥ、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、结节性多动脉炎等。
干燥综合征2、X线检查。
3、Schivmer试验阳性，滤纸浸湿长度：正常为15mm／5min，＜5mm／5min肯定不正常。或有角膜染色试验阳性：滴孟加拉红、裂隙灯检查角膜，一侧＞10着色点为不正常。
4、唇活检示≥1.灶性淋巴细胞浸润4mm2.凡有≥50淋巴细胞
5、唾液流量减低未经刺激、唾液流量＜0.05ml／min为减低。或腮腺造影异常：表现为腮腺管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端如葡萄状。或唾液腺闪烁显像异常；表现为：①显影时间延迟：正常口腔放射性(呈半月型)出现时间(To)＜10min，腮腺放射性高峰时间(Tp)＝20-30min，口腔放射性＞腮腺放射性时间(Top)＝40min；②唾液腺放射性摄取量减少；③由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低。
6、抗SS-A或抗SS-B抗体阳性。
辅助检查
（１）高丙球蛋白血症及多种自身抗体阳性，如75-90％类风湿因子阳性，50-80％抗核体阳性，ss－B抗体和抗ss－A抗体分别为60％和70％阳性。还可见抗甲状腺球蛋白抗体，抗胃壁细胞抗体，coon、mbs等抗体阳性。
（２）唾液腺检查：①唾液分泌量显著减少，一侧腮腺＜0.5ｍｌ／min；②腮腺导管造影异常及造影剂排空时间＞30分钟；③下唇腺活检小唾液腺周围有淋巴腺浸润，腺泡萎缩及肌上皮岛的形成。口腔干燥症诊断必须具备上述3项中的2项不正常。
（３）眼及泪腺功能检查：①schirmer泪液分泌试验阳性；②泪液薄膜破裂时间测定明显缩短＜10秒；③角膜荧光素染色点增多＞10个点。眼干躁症诊断必须具备上述3项中的2项不正常。
干燥综合征--细胞图２、眼干燥：外出戴防风眼镜；用0.5％甲基纤维滴眼，每日4-6次；如有角膜溃疡，需用硼酸软膏和眼罩。
３、全身治疗：伴发其他结缔组织病时可考虑选用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。
４、密切随访，及时防治恶性淋巴瘤及肾小管酸中毒等。
主要是对症疗法、支持疗法及治疗合并症。肾上腺皮质激素(如泼尼松)可减轻症状。眼干者可经常用0.5-1.0％羧甲基纤维素点眼。口腔干燥者可用2％羧甲基纤维素在饭前涂于口腔粘膜，服用枸橼酸或柠檬汁解渴。注意口腔卫生，饭后刷牙、嗽口以保护牙齿。
目前尚无特殊疗法，皮质激素和免疫抑制剂有一定疗效，但长期应用会有严重的后遗症，应当慎用。为预防因过量激素而诱发的肺结核，可适当使用抗痨药（如利福平等）。
有哪些食物应该忌口 ？
干燥综合征患者——食物禁忌关于干燥综合征患者的忌口，民间的说法比较混乱，把大多数的食物都列为忌口是不恰当的。且过多的忌口会使患者的营养元素的摄取不均衡。所以盲目的忌口是不科学的。由于病患的差异，每个人所能诱发和病情加重的食物也是不同的。以下是我们在临床中见到的由于饮食不当而加重病情的食物。
⑴ 羊肉、狗肉、马肉、驴肉、鹿肉等：由于性温且热，食用后不但会加重病患的内热症状。而且在临床上发现个别病人因此加重和诱发病患的病情，造成不良的后果。
⑵ 菠菜：传统认为食用菠菜后能得疮，现在我们知道菠菜能增加患者的蛋白尿和管型。并能引起尿混浊和尿路结石（草酸盐结晶），故不宜食用。
⑷ 香菇、芹菜、苜蓿、紫云英、香菜：能引起光敏感、皮疹，所以患者不宜食用。
⑸ 辣椒、青椒、韭菜、葱、蒜、等：热性的食物并非绝对忌口，但不宜多食。
⑹ 长期服用激素而引起高脂血症的病人，应注意少吃脂肪、胆固醇含量较高的食物，如肥鸭、肥鸡、肥鹅、动物内脏、猪油、肥猪肉、肥牛肉、羊肉、带鱼、鳗鱼等，含糖量较高的食品会在体内转化为脂肪，也应该少食。
⑺ 不宜饮酒吸烟，也不应随意用药酒补酒。对于市场上的一些补品，尤其是一些没有标明成分的保健食品，不能随意进补，以免加重病情。
⑻ 患者由于蛋白长期从小便中丢失，使体内白蛋白降低，故应及时补充优质蛋白，如：牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等动物蛋白，而患者后期肌酐、尿素氮增高的氮质血症甚至尿毒症的患者，应少食或不食豆类制品，以免加重肾脏负担。
1、咽喉干燥
竹叶石膏粥竹叶石膏粥：鲜竹叶15g，生石膏40g，麦冬20g，粳米100g，砂糖适量。先煎，取药液，再用药液煮粳米成粥，食时加砂糖即可。本粥谱系由《伤寒论》一书中的竹叶石膏汤改进而成。
沙参藕粉：藕粉两匙，冰糖5g，沙参10g，麦冬10g，桑叶lOg，生地5g。先将沙参、麦冬等药材煎煮30分钟，取过滤液，放入冰糖与藕粉调成稀糊状食用。
2、眼目干燥
眼角膜及结膜干燥，同时可伴有头晕、耳鸣：口咽干燥，舌红少苔等症。治宜养血柔肝。
菊花肝糕：猪肝500g，清汤1250g，鸡蛋3个，菊花10g，盐、味精、料酒、葱、姜等适量。将猪肝用刀背砸成泥状，过滤去渣取汁，加入适量鲜汤及鸡蛋清、料酒等调味品，搅匀上笼蒸，在蒸的过程中间掀盖撒上洗净的鲜菊花。待肝膏蒸好，将其余清汤和调料烧沸调好，浇人盛肝膏碗中即成。本品系从四川名菜清汤肝膏借鉴而来。
枸杞炖银耳：枸杞子5g，银耳10g，杭菊3g，冰糖100g，鸡蛋少许。先将银耳用热水泡胀，洗净，与枸杞、杭菊待用。砂锅内放入清汤旺火烧沸，打入蛋清，放人冰糖，再放入银耳和枸杞，稍炖后撒入杭菊即可食用。
3、鼻腔干燥
在咽喉、眼目干燥的同时，鼻粘膜也往往干燥。治宜养阴清肺。
百合梨汤：大雪花梨1个，百合10g，麦冬10g，胖大海5枚。将梨洗净切成菱形块，与三药同煮，待梨八成熟时放入适量冰糖，取汤食用。
4、皮肤干燥
皮肤干燥，汗液减少或完全无汗。部分病人皮肤呈鱼鳞样改变，并多有阴道干燥、瘙痒症。治宜养血润燥。
干燥综合征是以干燥为特点的疾病，故施用食治方法时，不必拘泥某一项症状之轻重，而应从整体着眼。以上诸种药膳可以更替常食，坚持食用，症状就会不知不觉地消失。
口腔护理1、眼睛护理：使用人造泪液（5％甲基纤维素）滴眼和改善环境（如使用加湿器）可以缓解眼干症状，减轻角膜损伤和不适，减少感染机会。
2、口腔护理：口干病人应禁烟酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物，如阿托品、山莨菪碱等。唾液腺的残存功能可以用无糖胶母（口香糖）刺激提高其功能。注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后一定要用牙签将食物残渣清除，并勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再用5％灭滴灵涂擦，避免使用龙胆紫，以免加重口腔干燥症状，也可用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等代茶频服或漱洗口腔。对口腔继发感染者，可采用制霉菌素等治疗常见的含念珠菌感染；对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者，应及早使用抗生素，避免脓肿形成。
3、皮肤护理：对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等，要少用或不用碱性肥皂，选用中性肥皂。勤换衣裤、被褥，保持皮肤干燥。皮损者应根据皮损情况予以清创换药，如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛，应注意阴部卫生，可适当使用润滑剂。
4、呼吸道护理：将室内湿度控制在50％－60％，温度保持在18℃－21℃，可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状，并可预防感染。对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促进排痰。
患者饮食但由于干燥综合征病人病程长，在正确对待饮食宜忌的同时，亦不可忌口太严，如忌口太严，长年累月，反而影响营养的吸收，于病情不利。总之，食物要新鲜，荤素搭配，少食多餐，饮食以适合口味为宜，并保证充足的营养。
6、心理护理：由于本病病程较长，病人往往情绪低落，因此在做好基础护理的同时做好病人的心理辅导，改善其忧虑情绪，消除悲观心理和精神负担，以积极态度对待疾病。此外对病人进行健康教育也十分重要，倡导健康的生活和学习自我护理是提高病人生活质量重要因素之一。
7.预防：最好的方法是多喝水，秋季老人一天的补水量应达到2000到2400毫升，由于早上人体血浓度非常高，容易形成血栓，所以起床先喝700毫升水，这杯水可起到稀释血液、清洁肠道的作用。饮食要清淡，忌吃上火食物、油炸食品，平时多喝水，多吃水果，多吃蔬菜，保持大便通畅。吃补药时不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。家里也可以用加湿器给室内加湿。要有良好的生活习惯，按时作息，避免熬夜，定时定量进餐。最后，要保持平和的心态。心态平和有利于气血通畅，可避免因情绪受到刺激而导致的上火。另外，干燥综合征为系统性疾病，要尽早到正规医院免疫科就诊。
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1、http://www.shenmeshi.com/Health/Health_20071030183000.html
2、http://www.shenmeshi.com/Health/Health_20071030183000_2.html
3、http://zhuanti.qm120.com/neike/fengshimianyi/qitang/gzhz/2008070297655.htm
4、http://www.yl999.com.cn/news/fengshi/3/08331205727BF8EIA0BG8B9478JF0J6.html
5、http://www.yl999.com.cn/news/fengshi/3/08226224332663GE060IG76183J37FJ.html
