)巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎过去称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎，后认识到体内任何较大动脉均可受累，而以其病理特征命名为巨细胞动脉炎。发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉＞50mm/h；新近发生的头痛、视力障碍（黑朦、视力模糊、复视、失明）；或其他颅动脉供血不足征象，如咀嚼肌间歇性动脉障碍、耳鸣、眩晕等；或出现pmr症候群等均应疑及本病
巨细胞动脉炎，又称颞动脉炎。病因不明，多发于老年人，在50岁以上人群中，发病率可达每年15－30/10万人，男女之比为1：3，主要侵犯大、中动脉、包括脑动脉、特别是颞动脉，走向颈及上肢的主动脉分支，有时也累及主动脉，很少侵犯皮肤、肾、肺。
巨细胞动脉炎GCA发病可能是突发性的，但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状，如发热（低热或高热）、乏力及体重减轻。部分病人表现为PMR症候群。与受累动脉炎相关的症状是GCA的典型表现。
⑴头痛：是GCA最常见症状，为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛，或浅表性灼痛，或发作性撕裂样剧痛，疼痛部位皮肤红肿燕有压触痛，有时可触及头皮结节或结节样暴涨的颞浅动脉等。
⑵其他颅动脉供血不足症状：咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足时，表现典型的间歇性运动停顿，如咀嚼肌痛导致咀嚼暂停（jawclaudication）及吞咽或语言停顿等。睫后动脉、眼支动脉、视网膜动脉、枕皮质区动脉受累时，可引起复视、眼睑下垂或视力障碍等。约10%～20%GCA患者发生一侧或双侧失明，或出现一过性视力障碍、黑蒙等先兆。失明是GCA严重并发症之一。一侧失明，未能及时治疗，常1～2周内发生对侧失明，约8%～15%GCA病人出现永久性失明，因而确定GCA诊断与及早治疗是防治失明的重要原则。部分病人可出现耳痛、眩晕及听力下降等症状。
⑶其他动脉受累表现：约10%～15%GCA表现出上、下肢动脉供血不足的征象，出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行；颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时，可听到血管杂音，搏动减弱或搏动消失（无脉症）等；主动脉弓或主动脉受累时，可引致主动脉弓壁层分离，产生动脉瘤或夹层动脉瘤，需行血管造影诊断。
⑷中枢神经系统表现：GCA可有抑郁、记忆减退、失眠等症状。
巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎诊断：依据年龄、脑或上肢缺血表现、血沉增高，加颞动脉活检或血管造影异常。
美国1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准如下：
1、50岁以后发病。
2、新近出现头痛。
3、颞动脉有压痛，波动减弱（非因动脉硬化）。
4、Westergren法血沉大于或等于50mm/h。
5、颞动脉活检示血管炎，表现以单核细胞为主的浸润，或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。
三项阳性即可诊断为巨细胞动脉炎。
辅助检查：
GCA与PMR均无特异性实验指标，仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血、血清白蛋白轻度减低、血甭蛋白电泳示α2球蛋白增高、血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等。比较突出的实验异常是血沉增快（GCA活动期常高达100mm/h），和C-反应蛋白定量增高。
1.动脉活组织检查颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。颞浅动脉活检的阳性率在40～80%之间，特异性100%。由于GCA病变呈节段性跳跃分布，活检时应取足数cm长度，以有触痛或有结节感的部位为宜，并作连续病理切片以提高检出率。颞动脉活检比较安全，一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。
2.颞动脉造影对GCA诊断有一定价值，可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变，也可作为颞动脉活检部位的指示。
3.选择性大动脉造影疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影，如主动脉弓及其分枝动脉造影等。
巨细胞动脉炎为防止失明，一旦疑有巨细胞动脉炎，即应给予足量糖皮质激素治疗，并尽可能弄清受累血管的部位、范围及程度等，依据病情轻重和治疗反应的个体差异，个体化调整药物种类、剂型、剂量和疗程。
1起始治疗：首选泼尼松1mg/kg/日，多数患者予以泼尼松60mg/日，顿服或分次口服。一般在2-4周内头痛等症状可见明显减轻。眼部病变反应较慢，可请眼科会诊，进行眼部局部治疗。必要时可使用甲基泼尼松龙冲击治疗。
2维持治疗：经上述治疗4-6周，病情得到基本控制，血沉接近正常时，可考虑减量维持治疗。通常每周减5~10mg，至20mg/日改为每周减1mg，减到10mg/日之后减量更慢，一般维持量为5-10mg/日。减量维持是一个重要的治疗步骤，减量过快可使病情复燃，减量过慢有糖皮质激素不良反应。血沉虽可作为病情活动的指标，但有时并不可靠，仍须结合临床综合判断。
当糖皮质激素减量后症状复发，或大量糖皮质激素仍不能控制病情，或糖皮质激素减量困难时，或有糖皮质激素禁忌症或出现严重不良反应时，或病情严重时，可联合使用免疫抑制剂。一般首选环磷酰胺（CTX）。根据病情可采用CTX800-1000mg，静脉滴注，3-4周一次；或CTX200mg，静脉注射，隔日一次；或CTX100~150mg，口服，每日一次。疗程和剂量依据病情反应而定。MTX7.5-25mg，每周一次，口服或深肌肉注射或静脉。硫唑嘌呤100-150mg/日，口服也可使用。使用免疫抑制剂期间应注意定期查血常规、尿常规和肝肾功能。避免不良反应。
随受累血管不同而异，影响大血管者，有脑症状者预后不良，失明者难以恢复。早年报道GCA病死率1％～12％，近年来由于临床医师对本病认识提高，早期诊断与治疗，病死率与正常人群相近。
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