)尤因肉瘤
胫骨尤因肉瘤
国外报道为恶性骨肿瘤的10%，中国发病率较低，报道为4.84%，本症居小儿原发恶性骨肿瘤的第2位，好发年龄为10～15岁。男孩较女孩多见。本病主要见于青少年和儿童，80％患者在10～30岁。5岁以下和30岁以上极少见。男性多于女性，50％发生在扁平骨，最常见于髋骨、肋骨、肩胛骨，脊柱也不少见。40％见于长管状骨，即股骨、胫骨、腓骨和肱骨。
尤文(Ewing)瘤系骨髓间质支架细胞演变而成的未分化网状细胞，肉瘤源于原始干细胞。
肉眼见肿瘤为髓腔内灰白色软肿物，肿瘤内常有坏死液化和出血区。瘤体大小较X线照片显示的大。因此放疗时应强调要针对病骨全长，肿瘤组织破坏病骨，骨外膜揭起并多有穿孔，因之，软组织肿瘤常大于髓腔原发瘤，髂骨受累时软组织肿物突向骨盆内，甚至伸入腹腔。
尤因肉瘤镜下观因广泛坏死和退行性变易混淆诊断鵻，每使活检结果不能帮助确诊出血，会使人想到是否为肿瘤继发感染甚至误认为感染病灶。
尤文肉瘤内不含网状纤维。本症另一个组织化学所见是细胞内含有糖原。组织学表现和电子显微镜检查也有其特征，如细胞内可见糖原颗粒，相反，网状细胞肉瘤的细胞内不含糖原。
典型病变侵蚀患骨髓腔，肿瘤组织软而脆，易出血及囊性变，当局限在髓腔尚未穿透皮质时常为坚硬致密的，后期肿瘤包围患骨，并常转移至肺、骨骼和淋巴结。
组织学表现很不一致，以致单靠组织学不能作出尤文氏肉瘤的诊断，最后诊断还需综合X线表现和临床表现。通常其组织学特点是边缘不清的小圆细胞紧密排列，细胞有空泡状胞浆，圆形或卵圆形的核包埋在内，常有组织变性、坏死和出血，这种情况下细胞核小，细胞边缘比较清楚，肿瘤细胞倾向于集合在血管间隙，形成假玫瑰或外皮型。与一般认为的相反，反应性新骨形成并不少见，特别在扁平骨。
肿瘤细胞浆内存在胶原有重要诊断价值，可由PAS染色来确定，在胞浆内显示有PAS阳性胶原颗粒的表示对淀粉酶消化敏感。PAS试验阳性支持尤文氏肉瘤的诊断。反之，阴性时并不能除外诊断。
组织学形态极不一致，造成诊断困难，有的类似良性肿瘤，有的酷似硬化型肉瘤，后者可破坏皮质，侵入髓腔，预后不良。偶尔肿瘤有一软骨帽，其似良性骨软骨瘤。
鉴别诊断需考虑骨化性肌炎及骨软骨瘤等，与创伤后钙化和骨化性肌炎较难鉴别。后者如羽毛状，趋于在软组织沉积，少数可以致密、圆形，其骨化性肿块比骨旁骨肉瘤密度低，具有硬化的边缘。
1、症状突出的主诉是局部疼痛，其他症状取决病变区的部位，累及肋骨时会有胸腔积液。长管状骨受累时，邻近关节往往有一定程度的运动受限。腰椎若有病变，会波及神经干而产生坐骨神经痛和力弱，骨盆病变向盆腔内侵犯时可出现大小便障碍。
2、体格检查可触及肿物和压痛，体检时若发现瘤体大于X线片上肿瘤阴影，则表明瘤体已穿破骨皮质，形成软组织肿瘤，侵犯骨盆的病变约占半数，若骨和坐骨受累，直肠指诊可摸到不规则的球形肿物，髂骨病变可在下腹部或腹股沟触及肿物。患儿常有不规则发热、继发性贫血、白细胞增高和血沉增快。
组织学改变：瘤细胞大小一致排列紧密，胞浆少淡染，细胞边界不清，核圆形或卵圆形，为淋巴细胞的2～3倍，染色质细核仁不太明显，可见少数分裂象，细胞间质少，无网状纤维常有显著出血和坏死，排列成假菊形团结构。瘤细胞胞浆PAS染色阳性，不耐淀粉酶消化，电镜证实胞浆内含大量糖原，无神经分泌颗粒，免疫组化波形蛋白维蒙亭(Vimentin)HBA-71和0-13阳性。
长春新碱在长骨髓腔内有浸润性的破坏灶，呈斑点状或大范围的片状溶骨性改变最为突出，病变范围和边缘模糊不清，皮质非常不规则地有缺损和破坏。骨膜反应早而多。反应性新骨形成产生Codman三角，或者骨膜反应呈同心性、成层状排列似洋葱皮样改变，前者比后者多见。在长骨虽然主要见于骨干，起源于干骺端者并不少见。有时在骨外显示边界清楚的软组织肿块阴影。主要表现为骨质破坏及软组织肿块，有的病例也可见髓腔内骨质硬化现象。
在活体组织检查以前，应先摄X线骨片和胸片，并做静脉肾盂造影和骨髓穿刺。用手术活检确定最后诊断。活检所取的组织要充分，有时要用X线照片核对活检取标本的部位是否正确。冰冻切片有时是很有帮助的。
本症的鉴别诊断，应考虑嗜伊红肉芽肿、网状细胞肉瘤、恶性淋巴瘤溶骨型骨肉瘤、转移的神经母细胞瘤和白血病，同时本症亦应与骨髓炎鉴别，肿瘤的退行性变类似脓性分泌物，X线骨片的影像也易与骨髓炎混淆。
运动受限，病变向盆腔内侵犯时可出现大小便障碍，继发性贫血等。
放疗设备肿瘤对放疗敏感，一般认为放疗较根治手术为佳。肿瘤趋向沿病骨鵻的纵轴扩展。因此，放疗的范围最好超出X线影像甚至对病骨全长进行放疗。
采用长春新碱和环磷酰胺配合根治手术效果好。长春新碱(1.5mg/m2)静脉注射，每周1次环磷酰胺(500mg/m2)静脉注射，每周1次，共6周，与长春新碱一起应用，然后用上述两种化疗药物的同样剂量每周1次，共2年。但应注意两种药物的毒性：环磷酰胺可致恶心呕吐白细胞减少、脱发和泌尿系并发症，如排尿困难血尿、蛋白尿和膀胱不可逆性的纤维化；长春新碱除了血液和消化系的症状外，还会引起神经毒性反应，如麻木、深层腱反射消失，偶有运动麻痹和广泛性肌肉萎缩。一旦出现中毒症状，应调整剂量，白细胞应维持在2000～3000/mm3。
若发现转移瘤除化疗外应加用放疗。经过改进治方案，尤文瘤的治愈率较前有了提高，因骨肿瘤造成的肢体短缩，平均可达9.3cm，手术并发症与其他原因导致的肢体不等长基本相似。
尤文肉的5年治愈率已从16%～18%提高到50%～75%。主要是由于化疗和放疗的联合应用，预后与初诊时肿瘤侵犯范围有关对此可作如下分鵻：Ⅰ期为单一肿瘤，局限于骨内；Ⅱ期为单一肿瘤已波及骨外；Ⅲ期多中心肿瘤仍位于骨内；Ⅳ期肿瘤已有广泛转移。
预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力索，这些策略如下所述：
1、避免有害物质侵袭；2、提高机体抵御肿瘤的免疫力。
| 骨肿瘤 | 软组织肿瘤 |
| 骨软骨瘤 | 放射治疗 |
| 骨科疾病 | 化疗 |
| 恶性淋巴瘤 | 骨髓炎 |
[1] 大众医药网 http://www.51qe.cn/pic/40/13/11/20/392.htm
[2] 火罐网 ttp://www.huoguan.com/disease/d3/37480/prevent.html
