外阴克罗恩病

外阴克罗恩病_6分词条

病又称局限性肠炎,发生于女阴外阴部的为多发性溃疡

外阴克罗恩病妇女疾病
是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病,其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。临床上以腹痛腹泻腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。

Crohn 病又称局限性肠炎,发生于女阴外阴部的为多发性溃疡,是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病,其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。发病年龄多在15~30 岁的年轻人

临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。
                            
本病的病因尚未完全明确,可能和以下因素有关:

1.遗传易感性 本病在同一家族中发病率高,在不同种族间的发病率也不一致,在犹太人中发病率明显高于其他种族,提示其发生可能和遗传因素有关,但是发现Crohn 病有特异性的组织相容性抗原出现。

2.细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn 病的发病有关,但到目前尚没有直接的证据。

3.免疫因素。
 

外阴克罗恩病 体征

       
大部分阴道Crohn 病者伴有回结肠炎或有切除史。Crohn 病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘,其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn 病外阴病变表现多样,容易被误诊,尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。

常见症状为发热腹痛腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块,14%~17%的病人出现肛周瘘管窦道,其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节皮肤肝胆等,可以表现为关节炎脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎肝周脓肿,其他少见的症状还有结节性红斑坏疽性脓皮病吸收障碍综合征舌炎咽部溃疡等。
外阴克罗恩病妇科疾病
 
外阴Crohn 病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织,且向皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成,其结构类似肉芽肿性血管周围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致,典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。有10%~25%的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿。22%~75%的Crohn 病患者出现相关的黏膜皮肤症状。Crohn 病累及阴道者很少见。Burgdorf 等将Crohn病肠外损害归为四类:

1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。

2.口黏膜阿弗他样溃疡。

3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。
 
4.特发性病变有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见,在25%的Crohn 病中,首发症状表现为肝周病变。
 

外阴克罗恩病 诊断检查

       
  诊断:年轻妇女患者有肠道Crohn 病者外阴出现上述表现,考虑Crohn 病累及外阴。活检组织发现有非干酪性肉芽肿,且能排除其他有关疾病者,才能确诊。
 
大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀外阴压痛、会阴部溃疡皮肤皲裂皮赘,其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn病外阴病变表现多样,容易被误诊,尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候约有半数以上患者还会出现月经异常。
 
常见症状为发热腹痛腹泻和易疲劳部分病人出现腹胀下腹部肿块14%~17%的病人出现肛周瘘管和窦道,其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节皮肤、肝胆等,可以表现为关节炎、脂肪肝小胆管周围炎硬化性胆管炎、肝周脓肿,其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征舌炎咽部溃疡等。
实验室检查:血液微量元素检查、血常规检查。

其他辅助检查:活组织行病理检查。
 
应与以下疾病鉴别:外阴皮肤擦烂、结节病、性病淋巴肉芽肿、化脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病、外阴结核病等。
 

外阴克罗恩病 治疗

       
主要采用内科治疗和局部护理,有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。

1.首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服2~4g/d,如果单药使用1~2 个月症状未缓解,合并使用高剂量糖皮质激素。
外阴克罗恩病妇科疾病

2.甲硝唑可作为SAPS 的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。据报道甲硝唑25mg(kg?d)治疗6 个月,外阴水肿症状得到缓解,但对外阴红斑无效。
3.糖皮质激素,适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。

4.可以考虑试用免疫抑制治疗,口服硫唑嘌呤,一般给1.5mg/(kg?d),分次口服,也有报道局部注射硫唑嘌呤40mg 对缓解外阴肿胀和疼痛有较好的作用。

5.对以上治疗无效者考虑手术治疗。
 

外阴克罗恩病 预后与预防

       
 预后:重症患者迁延不愈,预后不良。

 预防:定期体检,早发现、早治疗。
 

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外阴克罗恩病 参考资料

       

[1] 火罐网 http://www.huoguan.com/disease/d6/38172/ 

 

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