外阴克罗恩病
临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。
2.细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn 病的发病有关,但到目前尚没有直接的证据。
3.免疫因素。
大部分阴道Crohn 病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn 病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘,其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn 病外阴病变表现多样,容易被误诊,尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。
常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块,14%~17%的病人出现肛周瘘管和窦道,其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等,可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿,其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。
外阴Crohn 病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织,且向皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成,其结构类似肉芽肿性血管周围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致,典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。有10%~25%的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿。22%~75%的Crohn 病患者出现相关的黏膜皮肤症状。Crohn 病累及阴道者很少见。Burgdorf 等将Crohn病肠外损害归为四类:
2.口黏膜阿弗他样溃疡。
3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。
4.特发性病变有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见,在25%的Crohn 病中,首发症状表现为肝周病变。
诊断:年轻妇女患者有肠道Crohn 病者外阴出现上述表现,考虑Crohn 病累及外阴。活检组织发现有非干酪性肉芽肿,且能排除其他有关疾病者,才能确诊。
大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀外阴压痛、会阴部溃疡皮肤皲裂皮赘,其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn病外阴病变表现多样,容易被误诊,尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候约有半数以上患者还会出现月经异常。
常见症状为发热腹痛、腹泻和易疲劳部分病人出现腹胀、下腹部肿块14%~17%的病人出现肛周瘘管和窦道,其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节皮肤、肝胆等,可以表现为关节炎、脂肪肝小胆管周围炎硬化性胆管炎、肝周脓肿,其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征舌炎咽部溃疡等。
实验室检查:血液微量元素检查、血常规检查。
其他辅助检查:活组织行病理检查。
3.糖皮质激素,适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。
预后:重症患者迁延不愈,预后不良。
预防:定期体检,早发现、早治疗。
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[1] 火罐网 http://www.huoguan.com/disease/d6/38172/
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